试卷详情
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内分泌系统疾病遗传性疾病
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[单项选择]患儿,4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症,给甲状腺素片治疗,医生嘱咐,出现下列情况考虑为甲状腺素片过量,但哪项除外
A. 食欲好转
B. 心悸
C. 发热
D. 多汗
E. 腹泻
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症,在新生儿筛查时测定的是
A. 血清碘
B. T3、T4
C. TSH
D. 游离T3、游离T4
E. 游离T3、游离T4、TSH
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[单项选择]3岁患儿,生后特殊面容,眼距宽,鼻梁平,舌厚肥大常伸出口外,怕冷,皮肤粗糙,智力低下,腕骨有1个骨化中心,该患儿最可能的诊断为
A. 先天愚型
B. 苯丙酮尿症
C. 佝偻病
D. 21-三体综合征
E. 先天性甲状腺功能减低症
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[单项选择]患儿,女,10个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症,即开始口服甲状腺干粉片治疗,目前维持剂量为每日50mg,近日发现患儿烦躁,多汗,消瘦,腹泻,此时应采取的措施是
A. 减少甲状腺片剂量
B. 增加甲状腺片剂量
C. 停药
D. 改用甲状腺素钠
E. 不做特殊处理
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[单项选择]垂体发育缺陷导致先天性甲状腺功能减低症的机制是
A. 促甲状腺素缺乏
B. 促甲状腺素释放激素缺乏
C. 生长激素缺乏
D. 促肾上腺皮质激素缺乏
E. 碘缺乏
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[单项选择]有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述,不正确的是
A. 症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关
B. 酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大
C. 甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状
D. 未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E. 新生儿期症状不明显
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症,新生儿期的表现,以下哪项不正确
A. 常为过期产
B. 生理黄疸期延长
C. 生后即有腹胀、便秘
D. 易激惹
E. 喂养困难,声音嘶哑
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[单项选择]新生儿甲状腺减低症常见于
A. 早产儿
B. 足月儿
C. 小于胎龄儿
D. 过期产儿
E. 低出生体重儿
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[单项选择]地方性甲状腺功能减低症的病因为
A. 母亲孕期中饮食缺碘
B. 当地水含钙过多
C. 当地水中含氟过多
D. 饮水受细菌污染,影响母体碘的吸收和利用
E. 以上都是
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[单项选择]先天愚型
A. 囟门迟闭,出牙延迟,但智力发育正常
B. 骨龄落后,具有特殊面容,黏液水肿
C. 头大,四肢短小,智力正常
D. 智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后,皮肤毛发色素减少,尿有鼠尿臭味
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[单项选择]最合适的生育年龄是
A. 23~25岁
B. 20~23岁
C. 25~29岁
D. 29~30岁
E. 30~35岁
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[单项选择]女婴,30天。过期产,出生体重4500克,母亲无糖尿病病史。生后人工喂养,常鼻塞,时有呼吸困难,吃奶差。哭声弱、反应差、便秘,体检:T35℃,P90次/分,皮肤轻度黄染。血象:Hb90g/L,RBC3.6乘以十的十二次方/L,WBC11乘以十的九次方/L。对该患儿最主要的治疗是
A. 应用抗生素抗感染
B. 保肝、利胆、退黄
C. 不需用药,继续观察
D. 保暖给氧,支持呼吸
E. 服用甲状腺制剂
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症与先天性巨结肠的临床鉴别点是
A. 有无特殊面容及精神神经反应迟钝
B. 有无便秘
C. 有无腹胀
D. 有无脐疝
E. 有无吐奶
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[单项选择]散发性甲状腺功能减低症的原因
A. 无甲状腺
B. 异位甲状腺
C. 合成甲状腺素的酶缺乏
D. 母亲在孕期使用抗甲状腺药物
E. 以上都是
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症与佝偻病的主要鉴别点为
A. 有无动作发育迟缓
B. 是否生长落后
C. 有无特殊面容
D. 年龄不同
E. 性别不同
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[单项选择]婴儿甲低的表现有
A. 症状不典型
B. 新生儿最早表现为生理性黄疸时间延长
C. 腹胀、顽固性便秘
D. 吸吮困难
E. 以上都是
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[单项选择]2岁患儿,不会坐、站,不会说话。查:眼距宽,鼻梁平,舌常伸出口外,通贯掌、皮肤细,该患儿最可能的诊断为
A. 呆小病
B. 苯丙酮尿症
C. 21-三体综合征
D. 脑发育落后
E. 佝偻病
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[单项选择]下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点
A. 精神及动作反应迟钝
B. 食量少,吞咽缓慢,常腹泻
C. 很少哭闹,声音嘶哑
D. 生理性黄疸时间延长
E. 不爱活动,多睡
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症的确诊靠
A. 新生儿筛查
B. 血T3、T4、TSH检查
C. TRH刺激试验
D. 骨骼X线检查
E. 放射性核素检查
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[单项选择]丈夫吸烟产生的后果为
A. 精子数量减少
B. 精子活动力低下
C. 精于发生畸形
D. 对精于无影响
E. 胎儿发育不良
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[单项选择]出生25天新生儿,胎龄43周,出生体重4.5kg,反应迟钝,哭声低,大便2~3天一次。体查:肛温35.4℃,前囟3cm×3cm,喜伸舌,皮肤巩膜黄染,腹胀。该患儿最可能的诊断是
A. 新生儿肝炎综合征
B. 佝偻病
C. 先天性巨结肠
D. 21-三体综合征
E. 先天性甲状腺功能减低症
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[单项选择]孕妇在怀孕前几个月禁止X线照射
A. 1~2个
B. 3个月以内
C. 4个月以内
D. 5个月以内
E. 6个月以内
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[单项选择]患儿,女,2岁。因语言、运动发育迟缓就诊。患儿9个月会坐,现刚会站,尚不会说话。体检:身长70cm,表情呆滞,皮肤粗糙,眼睑肿,眼距宽,鼻梁低,舌大且厚,伸出口外,心率80次/分,心音较低,双肺呼吸音清,腹膨隆,有脐疝,四肢短粗,为明确诊断,应选择下列哪项检查
A. 染色体核型分析
B. 血清T3、T4、TSH测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 药物刺激GH释放试验
E. 骨骼X线检查
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[单项选择]2~12岁骨龄的简易计算法为
A. 岁数+0.5
B. 岁数+1
C. 岁数+1.5
D. 岁数+2
E. 岁数+3
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[单项选择]确诊先天愚型的检查为
A. 智商测定
B. 头颅拍片
C. 头颅CT
D. 染色体检查
E. 遗传病史
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[单项选择]地方性甲状腺功能减低症的预防措施不正确的是
A. 食碘化食盐
B. 孕妇多吃海带、紫菜
C. 可吃碘化钾
D. 普及宣传教育
E. 对甲状腺肿妇女积极治疗
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[单项选择]关于先天性甲状腺功能减低症的治疗,以下哪项是错误的
A. 甲状腺素终生治疗
B. 临床症状改善,T4、TSH正常
C. 甲状腺素治疗维持至青春期即可停药
D. 甲状腺素自小剂量开始逐渐增加剂量
E. 生后1~2个月开始治疗,可不遗留神经系统损害
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症治疗的主要目的是
A. 减轻神经系统损害,维持正常生理功能
B. 延长寿命
C. 增加身高
D. 增加体重
E. 防止肥胖
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[单项选择]地方性甲状腺功能减低症的表现是
A. 以神经系统症状为主者,生后不久表现智力低下
B. 以粘液水肿为主者,具有特殊外貌
C. 甲状腺正常
D. 部分患儿出现甲状腺肿大
E. 以上都是
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[单项选择]
2岁女孩,因生长发育落后,智力发育落后来诊。此患儿出生后即有吃奶差,腹胀、便秘,少哭、少动;哭声嘶哑,近2~3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。体检:体温35.7℃,心率66次/分,呼吸22次/分,皮肤粗糙,毛发干燥,表情呆滞,声音嘶哑,眼距宽,鼻梁低平,舌伸出口外,面部眼睑水肿,双肺听诊无哕音,心音低钝,腹膨隆,有脐疝,四肢肌张力弱。
应选择的最佳治疗药物是()
A. γ-hGH
B. 多巴胺
C. 甲巯咪唑
D. 左旋甲状腺素钠
E. 钙剂
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[单项选择]母亲孕期饮食中缺碘
A. 地方性甲状腺功能减低症
B. 散发性甲状腺功能减低症
C. 21-三体综合征
D. 侏儒症
E. 苯丙酮尿症
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[单项选择]甲状腺素缺乏
A. 地方性甲状腺功能减低症
B. 散发性甲状腺功能减低症
C. 21-三体综合征
D. 侏儒症
E. 苯丙酮尿症
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[单项选择]呆小病
A. 囟门迟闭,出牙延迟,但智力发育正常
B. 骨龄落后,具有特殊面容,黏液水肿
C. 头大,四肢短小,智力正常
D. 智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后,皮肤毛发色素减少,尿有鼠尿臭味
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[单项选择]骨龄小于同龄小儿
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 甲状腺功能减低症
D. 甲状腺功能亢进症
E. 佝偻病
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[单项选择]下丘脑病损所致先天性甲状腺功能低下
A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阴性
C. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阳性
D. 血清T4增高、TSH降低
E. 血清T4增高、TSH增高
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[单项选择]不是甲低的表现的是
A. 身材矮小
B. 躯干短而四肢长
C. 躯干长而四肢短
D. 囟门关闭晚
E. 第二性征发育落后
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症的典型临床表现,不包括
A. 小指向内弯曲,只有一条指褶纹
B. 特殊面容和体态
C. 反应低下,喂养困难
D. 身材矮小,智力低下
E. 生理性黄疸延迟
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[单项选择]1岁男婴,因腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来诊。体检;体温36.2℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄稀疏,心率68次/分,心音低钝,眼距宽,唇厚舌大,身高70cm,四肢短粗,不会独坐及爬行,奉情呆滞,哭声嘶哑,腹部膨隆,有脐疝。最可能的诊断是
A. 软骨发育不良
B. 粘多糖病
C. 苯丙酮尿症
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 染色体病
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[单项选择]新生儿甲状腺功能减低症筛查的最佳时间是
A. 生后即查血
B. 生后2~3天
C. 生后1周左右
D. 生后1个月左右
E. 生后3个月左右
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[单项选择]佝偻病
A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阴性
C. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阳性
D. 血清T4增高、TSH降低
E. 血清T4增高、TSH增高
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[单项选择]导致先天性甲状腺功能减低症的病因不包括
A. 甲状腺不发育或发育不全
B. 甲状腺素合成途径缺陷
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺或靶器官反应性低下
E. 碘摄入过多
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[单项选择]先天酶缺陷
A. 地方性甲状腺功能减低症
B. 散发性甲状腺功能减低症
C. 21-三体综合征
D. 侏儒症
E. 苯丙酮尿症
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[单项选择]3岁男孩,确诊为先天性甲状腺功能减低症,服用甲状腺素片已2年,连续3次复查血清T4、TSH正常。该患儿的下一步治疗是
A. 可停止用药
B. 甲状腺素可逐渐减量,3月后停药
C. 3月后再次复查血清T4、TSH,若正常则可停药
D. 维持原剂量继续治疗
E. 加大剂量继续治疗
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[单项选择]垂体病损所致先天性甲状腺功能减低症
A. 甲状腺功能正常
B. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阴性
C. 血清T4降低、TSH增高,TRH刺激试验阳性
D. 血清T4增高、TSH降低
E. 血清T4增高、TSH增高
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[单项选择]新生儿甲状腺功能减低症的初筛试验中,如果TSH>20mU/L,需要进一步检查下列哪项可以确诊
A. 血清T4
B. 血清T3
C. 血清T3、TSH
D. 血清T4、TSH
E. 血清TRH
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[单项选择]21-三体综合征常见体征错误的是
A. 眼距宽,眼外侧上斜
B. 骨龄落后
C. 身材高大,四肢及指趾细长
D. 智能呈中度低下
E. 舌常伸出口外
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[单项选择]
10个月男婴,不能独坐,尚不能认识亲人与陌生人。平时少哭少动,经常便秘,进食少。体查:表情呆板,前囟未闭,头大,颈短,眼距宽,眼睑浮肿,舌大常伸出口外,头发稀少,心率86次/分,心音稍低钝,腹部膨隆,腹胀明显。
该患儿最可能的诊断是()
A. 佝偻病
B. 先天愚型
C. 先天性巨结肠
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 粘多糖病
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂的时间是
A. 1~2年
B. 2~4年
C. 4~6年
D. 6~8年
E. 终生
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[单项选择]地方性甲状腺功能减低症的病因是
A. 甲状腺发育异常
B. 母亲孕期应用抗甲状腺药物
C. 孕妇饮食中缺碘
D. 孕妇体内有抗甲状腺球蛋白抗体
E. 甲状腺素合成缺陷
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[单项选择]
男,6岁。身高85cm,智能落后,只能数1~10。体检:皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁扁平,牙列不齐,常舌伸口外,流涎,毛发黄,发际低,骨龄摄片示腕部骨化中心4个。
若追问病史,父母为非近亲结婚,患儿自幼生长于沿海城市,无偏食习惯。下列哪项与该患儿病因无关()
A. 母孕期饮食中缺碘
B. 患儿甲状腺缺如
C. 母孕期用抗甲状腺药物
D. 甲状腺激素合成障碍
E. 下丘脑发育异常
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[单项选择]2个月患儿,生后哺乳困难,生理性黄疸1个月消失,便秘,哭少,声音嘶哑,心率慢,最可能的诊断为
A. 先天愚型
B. 苯丙酮尿症
C. 甲状腺功能低下
D. 生活能力低下
E. 先天性心脏病
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[单项选择]皮肤白嫩、毛发浅黄的是
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 甲状腺功能减低症
D. 甲状腺功能亢进症
E. 佝偻病
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[单项选择]治疗先天性甲状腺功能减低症的常用药物是
A. 糖皮质激素
B. 左旋甲状腺素钠
C. 促甲状腺素
D. 促甲状腺释放激素
E. 促垂体后叶素
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症与21-三体综合征的主要鉴别点是
A. 智能是否低下
B. 有无身材矮小
C. 骨龄落后
D. 动作发育迟缓
E. 甲状腺功能检查和染色体检查
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[单项选择]苯丙酮尿症最突出的特点是
A. 表情呆滞
B. 易激惹
C. 智力低下
D. 皮肤白嫩
E. 尿有"霉臭"味
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症时血清甲状腺素水平为
A. T3↓、T4↓、TSH↓
B. T3↓、T4↑、TSH↓
C. T3↓、T4↓、TSH↑
D. T3↑、T4↓、TSH↓
E. T3↑、T4↑、TSH↑
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症的辅助检查,下列哪项最有意义
A. 血清T3、T4、TSH测定
B. TRH刺激试验
C. 骨龄测定
D. 甲状腺吸131I试验
E. 甲状腺B超
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[单项选择]下列哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的辅助检查表现
A. 心电图P-R间期延长,T波平坦
B. TSH可升高
C. T4降低,T3降低或正常
D. 骨骼X线片示骨龄提前
E. T4降低,TSH升高
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[单项选择]引起先天性甲状腺功能减低症的主要原因是
A. 甲状腺不发育或发育不全
B. 甲状腺素合成途径缺陷
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺或靶器官反应性低下
E. 孕妇饮食中缺乏碘
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[单项选择]有关先天性甲状腺功能减低症治疗的描述,错误的是
A. 需甲状腺素终生治疗
B. 用量不足时影响小儿身高及骨骼增长
C. 从大剂量开始用药以迅速缓解症状
D. 治疗开始时间越早,治疗效果就越好
E. 定期检测血T4、TSH变化以调整用药剂量
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[单项选择]20天女婴,生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU/L,为进一步明确诊断,必须再进行以下何项检查
A. 骨龄测定
B. 染色体核型分析
C. 血清T3、T4、TSH测定
D. TRH刺激试验
E. 血钙、磷及碱性磷酸酶测定
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[单项选择]以下不符合先天愚型的是
A. 特殊痴呆面容
B. 智力低下
C. 骨龄正常
D. 免疫力低下
E. 常并发多种先天畸形
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[单项选择]1.5岁小儿,不会坐、站,不认人,尿有"鼠尿"味。查体:头发浅黄,皮肤白,该患儿应立即做的检查为
A. 头颅CT
B. 智商测定
C. 脑地形图
D. 尿三氯化铁试验
E. 骨龄测定
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[单项选择]在胎儿期和婴儿期甲状腺素缺乏,下列哪种器官受损害最严重
A. 心脏
B. 肺脏
C. 肾脏
D. 脑组织
E. 肝脏
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[单项选择]21-三体综合征特点错误的是
A. 免疫功能低下
B. 四肢肌张力增高,皮肤粗糙
C. 性发育延迟
D. 智能低下
E. 手通贯掌
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[单项选择]常伴有先天性心脏病的是
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 甲状腺功能减低症
D. 甲状腺功能亢进症
E. 佝偻病
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[单项选择]先天性甲状腺功能减低症患儿的特殊面容和体态不包括
A. 头大、颈短
B. 面部粘液水肿,眼睑浮肿
C. 皮肤苍黄、干燥,毛发稀少
D. 眼距宽,鼻梁宽平
E. 呈匀称性矮小
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[单项选择]
3个月女孩,生后有窒息,吃奶少,睡眠时间长,安静,少哭、少动,大便3~4天一次,干燥,皮肤温度低,心率100次/分,心音低钝,腹膨隆,有脐疝。
该患儿最可能的诊断为()
A. 先天愚型
B. 苯丙酮尿症
C. 甲状腺功能低下
D. 脑缺氧后遗症
E. 生活能力低下