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[单项选择]苯丙酮尿症治疗主要是（）
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低脂饮食
E. 补充酪氨酸羟化酶
[单项选择]苯丙酮尿症的治疗方法主要是
A. 高糖饮食
B. 低脂肪饮食
C. 低苯丙氨酸饮食
D. 高酪氨酸饮食
E. 以上都是
[单项选择]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 给予低苯丙氨酸饮食
C. 补充酪氨酸羟化酶
D. 补充酪氨酸
E. 给予低蛋白饮食
[单项选择]典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（）
A. 低苯丙氨酸饮食
B. 酪氨酸
C. 四氢生物蝶呤
D. 5一羟色胺
E. 左旋多巴
[单项选择] 对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.
A. 血浆苯丙氨酸浓度
B. 苯丙氨酸耐量试验
C. 四氢生物碟呤负荷
D. 尿三氯化铁试验
E. Guthrie细菌抑制试验
[单项选择]新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是
A. 尿三氯化铁试验
B. Guthrie细菌生长抑制试验
C. 2，4-二硝基苯肼试验
D. 血浆游离氨基酸分析
E. 尿液有机酸分析
[单项选择]苯丙酮尿症属
A. 染色体畸变
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. X连锁隐性遗传
[单项选择]苯丙酮尿症属于
A. 常染色体畸变
B. 性染色体畸变
C. 先天性糖代谢异常
D. 氨基酸代谢异常
E. 脂类代谢异常
[单项选择]苯丙酮尿症最重要的治疗原则是
A. 限制蛋白质摄入
B. 大量维生素
C. 补充5-羟色胺
D. 限制苯丙氨酸摄入
E. 对症处理
[单项选择]有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确（）
A. 尽早开始饮食治疗
B. 低苯丙氨酸饮食
C. 严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol／L（20mg／dl）的患者
D. 血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol／L（20mg／dl）的轻型病例无需饮食治疗
E. 注意补充各种维生素、矿物质及微量元素
[单项选择]苯丙酮尿症患儿经治疗最难改善的是
A. 惊厥
B. 脑电图
C. 毛发、皮肤色泽
D. 智能低下
E. 尿、汗液特殊气味
