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[单项选择]不属于遗传性红细胞内在缺陷的疾病是
A. β-珠蛋白生成障碍性贫血
B. PNH
C. G-6-PD缺陷症
D. HbH病
E. 遗传性椭圆形细胞增多症
[单项选择]下列疾病中不属于遗传性红细胞内在缺陷的是
A. 免疫性溶血性贫血
B. 镰形红细胞增多症
C. 异常血红蛋白病
D. C-6-PD缺乏
E. 丙酮酸激酶缺乏
[单项选择]在糖尿病病因分类中，不属于胰岛素作用遗传性缺陷的是
A. A型胰岛素抵抗
B. 血色病
C. 妖精貌综合征
D. Rabson-Mendenhall综合征
E. 脂肪萎缩型糖尿病
[单项选择]下列哪项不属于红细胞膜缺陷的实验室检查
A. 红细胞渗透脆性试验
B. 自身溶血试验
C. 高铁血红蛋白还原试验
D. 酸化甘油溶血试验
E. 高渗冷溶血试验验
[单项选择]关于遗传性红细胞增多症，切脾的适应症除外
A. 贫血
B. 黄疸
C. 脾肿大不严重
D. 伴下肢溃疡
E. 小于4岁
[单项选择]对于遗传性红细胞增多症，下列何种情况不宜行脾切除术
A. 小于4岁
B. 贫血
C. 伴有下肢溃疡
D. 脾肿大不严重
E. 伴有黄疸
[单项选择]遗传性球形红细胞增多症的红细胞破坏是由于
A. 酶缺陷-抗氧化能力降低
B. 谷氨酸被缬氨酸取代-对缺氧的耐受性降低
C. 免疫性抗体-容易被单核巨噬细胞识别
D. 膜缺陷-变形性降低
E. 珠蛋白结构异常-稳定性降低
[单项选择]一病人，外周血中有大量球性红细胞，遗传性球形红细胞增多症的确证试验为
A. 血红蛋白一级结构分析
B. 红细胞膜结构分析
C. 红细胞渗透脆性试验
D. 自身溶血试验及纠正试验
E. 酸溶血试验
[单项选择]应用脾切除术治疗遗传性红细胞增多症时，合并有以下哪种情况时不宜行脾切除手术（）
A. 患儿年龄小于4岁
B. 贫血
C. 伴有黄疸
D. 脾大
E. 伴有下肢溃疡
[单项选择]遗传性球形红细胞增多症的确诊实验
A. 红细胞形态检查
B. 红细胞渗透脆性实验
C. 自身溶血实验
D. 高渗冷溶血实验
E. Ham test
