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[单项选择]以下哪项是肝豆状核变性的临床特征
A. CT特征性改变
B. 肝肿大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝肿大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则为
A. 减少铜的摄入和增加铜的排出
B. 应用青霉胺
C. 限制进食含铜高的食物
D. 应用锌剂
E. 肝移植
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则是
A. 限制吃食含铜高的食物
B. 应用青霉胺
C. 减少铜的摄入和增加铜的排出
D. 应用锌剂
E. 肝移植
[单项选择]有关肝豆状核变性正确的是
A. 常染色体显性遗传
B. 肝不能合成铜蓝蛋白
C. 胆汁中铜排出增多
D. 肠道吸收铜增多
E. 尿中排铜减少
[单项选择]关于肝豆状核变性的诊断依据是
A. 角膜K-F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜＞300μg/g(肝干重)
D. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24h尿排铜＞300μg/24h
[单项选择]肝豆状核变性主要累及的部位是
A. 尾状核和壳核
B. 苍白球和壳核
C. 丘脑外侧
D. 脑桥和中脑
E. 内囊后肢
[单项选择]肝豆状核变性代谢异常的元素是
A. 钙
B. 铁
C. 铜
D. 磷
E. 锰
[单项选择]关于肝豆状核变性说法错误的是
A. 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万
B. 又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C. 双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上
D. 儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E. 头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
[单项选择]与肝豆状核变性有关的因素是
A. 血清铜降低
B. 血清铁降低
C. 血氨增高
D. 血清铜增加
E. 血清铁增加
[单项选择]肝豆状核变性常合并损害的器官为
A. 肾
B. 肝
C. 脾
D. 膀胱
E. 胃
[单项选择]诊断肝豆状核变性可做的检测为
A. 血常规检查
B. 脑脊液压力的测定
C. 血糖、血脂检测
D. 乙酰胆碱受体抗体(AchR——A测定
E. 血钾、血清铜蓝蛋白检测
