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发布时间:2023-10-02 07:02:10

[判断题]缺铁性贫血合并遗传怀球形红细胞增多症的患儿,其红细胞渗透脆性试验结果可能正常。( )

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[单项选择]遗传性球形红细胞增多症末梢血中的球形红细胞可占红细胞的百分比是多少()
A. >10%
B. >80%
C. >40~60%
D. 60%~80%
E. 20%~40%
[多项选择]遗传性球形红细胞增多症诊断依据( )
A. 贫血、黄疸、肝脾大
B. 红细胞渗透脆性降低
C. 球形红细胞增多
D. Coombs是试验阳性
E. 红细胞渗透性增高
[简答题]遗传性球形红细胞增多症的发病机制?
[名词解释]遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis;HS)
[多项选择]真性红细胞增多症与继发性真性红细胞增多症的区分可参考下列哪些指标( )
A. 白细胞计数
B. 血小板计数
C. NAP染色
D. 脾脏大小
E. 红细胞容积
[名词解释]高原红细胞增多症
[单项选择]下列说法哪项不符合先天性球形红细胞增多症( )
A. 红细胞渗透脆性增高
B. 外周血球形红细胞大于20%
C. 脾肿大明显
D. 自身溶血试验明显增高,加葡萄糖不能纠正
E. 属于先天性红细胞膜异常性疾病
[多项选择]关于遗传性球形红细胞增多症的描述哪些是正确的( )
A. 临床上常见静脉血栓形成
B. 是最常见的遗传性红细胞膜缺陷所致的溶血
C. 外周血小球形红细胞大于10%
D. 渗透脆性增加:于5.2~7.2g/L的低渗盐水开始溶解,4.0g/L完全溶解
E. 应与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多症相鉴别
[单项选择]关于遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法错误( )
A. 有黄疸、脾肿大的表现
B. 血液中球形红细胞增多
C. 红细胞渗透脆性降低
D. 可发生“再生障碍危象”
E. 脾切除有显著疗效
[简答题]简述遗传性球形红细胞增多症的典型临床表现及实验室特征?
[单项选择]关于脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法不正确( )
A. 手术年龄以5~6岁以上为宜
B. 术后可根本上消除球形红细胞现象
C. 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
D. 术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁
E. 过早切除脾可能影响机体免疫功能
[填空题]缺铁性贫血的小红细胞常伴_________,而遗传性球形红细胞增多症的小红细胞常伴_____。
[配伍题]原发性血小板增多症( )|真性红细胞增多症( )|骨髓纤维化( )
A. 外周血幼稚红细胞、幼稚粒细胞增多
B. NAP积分明显下降
C. 骨髓中以巨系增生为主
D. 血沉下降
E. 淋巴结明显肿大
[单项选择]高原红细胞增多症的诊断依据除外( )
A. 红细胞增多≥6.51×10/L,血红蛋白≥200g/L,Hct≥65%
B. 血粘度比正常增高4~5倍
C. 病人的臂-脑循环时间缩短
D. 在高原发病
E. 白细胞总数及分类改变不大
[填空题]遗传性球形红细胞增多症最常见的临床表现是_____、____和_____。
[判断题]遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术,术后黄疸消失,贫血纠正,不再发生溶血危象和再障危象,达到彻底治愈。( )
[配伍题]先天性球形红细胞增多症( )|G-6-PD酶缺陷性溶血性贫血( )|PK酶缺陷性溶血性贫血( )
A. 自身溶血轻度增强,加葡萄糖轻度纠正
B. 自身溶血明显增强,加葡萄糖不能纠正
C. 自身溶血减低,加葡萄糖不能纠正
D. 自身溶血减低,加葡萄糖明显纠正
E. 自身溶血试验明显增强,加葡萄糖明显纠正
[判断题]椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。
[单项选择]真性红细胞增多症,下列实验结果可能降低的是
A. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分
B. 红细胞生成素
C. 血尿酸
D. 血清γ-球蛋白
E. 血清维生素B12结合力

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