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[单项选择]典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于
A. 是否执行无苯丙氨酸饮食
B. 是否进行强化教育
C. 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
D. 是否应用药物四氢生物喋呤
E. 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
[单项选择]适合苯丙酮尿症患儿的食物是
A. 牛乳
B. 豆腐
C. 鸡蛋
D. 粉条
E. 羊肉
[单项选择]苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食
A. 给予低苯丙氨酸饮食
B. 给予高苯丙氨酸饮食
C. 以豆制品及面米饮食为主
D. 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主
E. 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
[单项选择]苯丙酮尿症患儿应采取的措施是
A. 口服甲状腺素片
B. 观察，抽搐时给予止抽搐药物
C. 静脉推注10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素D
D. 限制苯丙氨酸摄入量
E. 口服碘化钾
[单项选择]苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是
A. 惊厥
B. 智能发育落后
C. 肌张力增高
D. 毛发皮肤色泽变浅
E. 尿和汗液有鼠臭味
[单项选择]苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是
A. 低苯丙氨酸饮食
B. 高苯丙氨酸饮食
C. 以豆制品及面、米饮食为主
D. 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主
E. 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A. 4 mg/dl以下
B. 4～10 mg/dl
C. 10～15 mg/dl
D. 10～30 mg/dl
E. 25～30 mg/dl
[单项选择]苯丙酮尿症患儿经治疗最难改善的是
A. 惊厥
B. 脑电图
C. 毛发、皮肤色泽
D. 智能低下
E. 尿、汗液特殊气味
[单项选择]苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是
A. 肌张力增高
B. 毛发、皮肤色泽变浅
C. 尿和汗液有鼠尿臭味
D. 智力低下
E. 惊厥
[单项选择]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是
A. 生物喋呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素缺乏
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
