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[单项选择]儿童癫癎中常伴有明显智力低下的是
A. 颞叶癫癎
B. 额叶癫癎
C. 失神发作
D. 婴儿痉挛症
E. 良性癫癎伴中央颞区棘波
[多项选择]典型婴儿痉挛症表现为
A. 智力低下
B. 早期用皮质类固醇疗效较好
C. 肌阵挛性发作
D. 1岁前发病
E. EEG高波节律紊乱
[多项选择]婴儿痉挛症的病因有
A. 遗传代谢病
B. 脑损伤
C. 脑发育异常
D. 低钙低镁
E. 发热
[多项选择]婴儿痉挛症的主要特点是（ ）
A. 点头发作
B. 智力低下
C. 脑电图示高峰节律失调
D. 肌阵挛发作
E. 预后欠佳
[单项选择]婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）
A. 3至8个月起病
B. 智力发育显著落后
C. 典型的点头样发作形式
D. 半数有围生期因素
E. 脑电图背景波异常
[单项选择]治疗婴儿痉挛症时首选的药物是（ ）
A. ACTH或泼尼松
B. 氯硝西泮
C. 丙戊酸钠
D. 卡马西平
E. 苯巴比妥钠
[单项选择]维生素D缺乏性手足搐搦症与婴儿痉挛症的主要鉴别是（ ）
A. 发病年龄在1岁以内
B. 突然四肢抽动
C. 伴有意识障碍
D. 脑电图有高幅异常节律
E. 发作后神志清楚
[简答题]婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
[填空题]轻度智力低下IQ______，中度智力低下IQ______，重度智力低下IQ_______。
[简答题]West综合征(称婴儿痉挛症)的临床特点是什么?
[单项选择]苯丙酮尿症患儿智力低下的表现多在何时被发现
A. 新生儿期即被发现
B. 出生后4个月左右
C. 出生后8个月左右
D. 出生1年左右
E. 出生后2～3岁
[多项选择]婴儿痉挛症用ACTH或皮质类固醇系统规则治疗无效时，可考虑改用（ ）
A. 托吡酯
B. 氨己烯酸
C. 加巴喷丁
D. 拉莫三嗪
E. 非氨酯
[单项选择]8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是（ ）
A. 丙戊酸钠每天20～50mg/kg
B. 苯巴比妥每天3～5mg/kg
C. 苯妥英钠每天4～7mg/kg
D. 氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E. 卡马西平每天10～30mg/kg
[配伍题]婴儿痉挛症（ ）|线粒体脑肌病（ ）|假肥大性肌营养不良（ ）
A. 肌活检可见破碎样红纤维
B. CT示颅内有占位效应
C. 脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D. 血清肌肉酸激酶显著增高
E. 脑电图示高峰失律
[配伍题]癫痫失神发作（ ）|婴儿痉挛症（ ）|脑性瘫痪（ ）|假肥大型肌营养不良（ ）|注意力缺陷多动症（ ）
A. 智力正常，但有学习困难
B. 智力低下，伴有肌张力增高
C. 智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D. 智力可低于正常，腓肠肌肥大
E. 智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
