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[名词解释]先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)
[判断题]女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。
[多项选择]糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（ ）
A. 可抑制过多的ACTH释放
B. 氢化可的松口服量为10～20mg/m
C. 症状控制后停药
D. 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服
E. 可改善男性化性早熟等症状
[单项选择]关于先天性肾上腺皮质增生错误的是（ ）
A. 是导致男性假两性畸形的最常见类型
B. 是常染色体隐性遗传性疾病
C. 是导致女性假两性畸形的最常见类型
D. 基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏
E. 最常见的是21–羟化酶缺乏，不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇
[判断题]男性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。（ ）
[简答题]先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?
[判断题]先天性肾上腺皮质增生症患儿的骨龄超前。（ ）
[配伍题]先天性无阴道无子宫（ ）|先天性肾上腺皮质增生（ ）|雄激素不敏感综合征（ ）
A. 确诊后终身可的松类药物治疗
B. 以女性抚养为宜
C. 恶变率高，生殖腺切除
D. 将不需要的生殖腺切除
E. 手术矫形，解决性生活
[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是
A. 醛固酮合成减少
B. 低血钠
C. 代谢性酸中毒
D. 血17-羟孕酮升高
E. 高血钾
[单项选择]治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天（ ）
A. 10～20mg/kg
B. 10～20mg/m2
C. 20～30mg/m2
D. 20～30mg/kg
E. 40～50mg/m2
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（ ）
A. 21-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17-羟化酶缺乏症
D. 18-羟化酶缺乏症
E. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（ ）
A. 男性化表现
B. 呕吐，腹泻，脱水
C. 高血钾，高血钠
D. 代谢性酸中毒
E. 皮肤色素沉着
[多项选择]在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（ ）
A. 21-羟化酶
B. 11β-羟化酶
C. 18-羟化酶
D. 17-α羟化酶
E. 3β-羟类固醇脱氢酶
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（ ）
A. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C. 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
[填空题]先天性肾上腺皮质增生患者，一经确诊后即_______。
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症治疗期间，患儿在应激情况下或青春期，糖皮质激素的剂量与平时相比（ ）
A. 不变
B. 减少1/3
C. 增加1倍
D. 增加1.5～2倍
E. 停用
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（ ）
A. 肠梗阻
B. 肾上腺肿瘤
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 新生儿巴特综合征
