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[单项选择]
男孩，6岁，生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200u。
下列哪点不是其主要临床特点？（）
A. 男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B. 多数病例有智力低下
C. 由仰卧位起立时，Gower征阳性
D. 小腿腓肠肌假性肥大
E. 血清CPK增高，尤以早期明显
[单项选择]男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为
A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态
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男孩，6岁。生后有哭闹后青紫，6个月后明显，平时喜蹲踞。哭闹时有突发呼吸急促，青紫加重，严重时伴昏厥。此次因同样发作而入院，体检；口唇，指、趾甲青紫，杵状指、趾，胸骨左缘2～3肋间Ⅲ一Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第2音减弱。 |
此例最可能诊断为
A. 单纯肺动脉狭窄
B. 室间隔缺损伴重度肺动脉高压
C. 法洛四联症
D. 大动脉转位
E. 房间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄
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6岁男孩，生后约4个月发现心脏有杂音，平时易患肺炎，哭吵后唇发绀。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进，心尖区可听到短促舒张期杂音，胸片示左心房、左心室肥大。足趾发绀，可见杵状趾，但手指发绀不明显，无杵状指。
诊断考虑（）。
A. 法洛四联症
B. 房间隔缺损合并肺动脉高压
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 动脉导管未闭，合并肺动脉高压
E. 室间隔缺损合并肺动脉高压
[单项选择]6岁男孩，生后有紫绀，6个月后紫绀明显，平时喜欢蹲踞，哭泣时有突发呼吸急促和青紫加重，请指出以下哪项诊断可能性大
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损并肺动脉高压
C. 法鲁四联症
D. 动脉导管未闭
E. 肺动脉口狭窄
[单项选择]女孩，6岁。生后发现小儿皮肤、粘膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：血压120/90 kPa，外阴男性化。血钠：145mmol/L，颊粘膜刮片X小体阳性。
A. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17α-羟化酶缺乏症
E. 20、22碳链裂解酶缺乏症
F. 后天性肾上腺皮质增生症
G. 18-羟化酶缺乏症
H. 类脂性肾上腺皮质增生
[单项选择]6岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb62g/L，RBC2.0×1012/L，WBC14×109/L，N0.70，L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象（）。
A. 营养性缺铁性贫血
B. 急性白血病
C. 营养性混合性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. 红细胞G-6-PD缺陷症
[单项选择]
某家长带着一位6岁男孩，找营养专家咨询，抱怨孩子不愿吃饭，只吃一些水果和膨化小食品。营养专家发现男孩身高、体重明显低于同龄儿童，且生殖器发育不良。
最有效的防治措施是（）
A. 补锌制剂
B. 补锌制剂，同时纠正孩子偏食习惯，多吃动物内脏
C. 补钙制剂，同时纠正孩子偏食习惯，多吃乳制品
D. 补充鱼肝油
E. 补铁制剂，纠正孩子偏食习惯，多吃动物内脏
[单项选择]男孩，6个月，出生后即发现右眼外上方肿物，大小无明显变化，检查发现肿物2cm×3cm大小，柔软，无压痛，界限清楚。下一步的措施是下列哪一项( )
A. 血管造影
B. CT检查
C. 皮质类固醇激素局部注射
D. 硬化剂局部注射
E. 局部肿物切除
[单项选择]6岁男孩，反复咳嗽和喘息发作6个月，夜间加重。查体：两肺哮鸣音和粗湿啰音，余无异常发现。胸部X线片示肺纹理增多，外周血WBC 7×109/L，N 0.50，L 0.38，E 0.12。
为明确诊断，应选用
A. 免疫功能过筛试验
B. 肺吸虫抗原皮试
C. 纤维支气管镜活组织检查
D. 肺功能测定
E. 下呼吸道分泌物培养
