[单项选择]患儿，8个月，近1周来抽搐3—4次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为
A. 癫痫
B. 黏多糖病
C. 先天愚型
D. 先天性甲状腺功能低下症
E. 苯丙酮尿症

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[单项选择](61～63题共用题干)
1岁患儿，近1周来抽搐发作3次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白毛发黄，可闻及鼠尿味，脑电图可见痫样放电。
最可能的诊断为( )
A. 低钙惊厥
B. 苯丙酮尿症
C. 原发性癫痫
D. 先天愚型
E. 呆小病

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[单项选择]患儿，10个月，近5d来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确
A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸(30毫克/公斤)
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期以后

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[单项选择]患儿16个月，体检发现心前区隆起，心尖搏动弥散强烈，左侧第2肋间近胸骨旁可触及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，肺动脉第二音明显亢进，脉压差6kPa，周围血管征阳性。最可能的诊断为：（　）
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄

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[单项选择]患儿16个月，体检发现心前区隆起，心尖搏动弥散强烈，左第2肋间近胸骨旁可叩及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，肺动脉第二音明显亢进，脉压6kPa，周围血管征阳性。
为明确诊断，需首选何种检查
A. X线检查
B. 心电图检查
C. 超声心动图检查
D. 左心导管检查
E. 右心导管检查

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[单项选择]婴儿痉挛患儿典型脑电图表现
A. 发作时脑电图双侧颞、额区癎样放电
B. 高峰失律
C. 全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波
D. 发作时每秒3～5次棘慢波
E. 脑电图背景正常，有高幅中央、中颞部棘波

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[单项选择]患儿10个月，生后6个月内生长发育好，近4个月呆滞，面黄。体检：四肢及唇舌抖，舌炎，腱反射亢进，踝阵挛阳性。血象：血红蛋白65g/L，红细胞1.5×10 12/L，白细胞4.5×109/L，中性0.15，淋巴0.80，单核0.05，中性粒细胞有核右移现象。患儿最可能的诊断是
A. 脑性瘫痪
B. 营养性缺铁性贫血
C. 呆小病
D. 婴儿痉挛症
E. 营养性巨幼红细胞性贫血

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[单项选择]3个月患儿体检时发现后囟尚未闭合，为明确病情，首选的检查是
A. 腰穿，检查脑脊液
B. T3、T4、TSH
C. 血碱性磷酸酶
D. 全身骨骼X光片
E. 属正常情况，无需检查

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[单项选择]

患儿，8个月，因夜间睡眠不安、多汗、易激惹就诊，体检可见患儿有方颅、肋膈沟，手镯、足镯。

为该患儿护理操作时应注意( )。
A. 预防感染
B. 动作要快
C. 操作集中进行
D. 注射部位要准确
E. 护理操作动作要轻柔

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[单项选择]

患儿，8个月，因夜间睡眠不安、多汗、易激惹就诊，体检可见患儿有方颅、肋膈沟，手镯、足镯。

该患儿在口服维生素D时，以下用法哪项错误( )。
A. 选用单纯的维生素D制剂
B. 一个月后改为预防量
C. 口服维生素D前后加服钙剂
D. 维生素D油剂直接滴在患儿的舌上
E. 维生素D加入奶瓶中与牛奶同服

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