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[多项选择]肝豆状核变性的临床特点包括（）
A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高
[多项选择]肝豆状核变性的特点有（）
A. 常染色体隐性遗传性疾病，常导致肝、脑、眼器官组织铜毒性贮积
B. 常在儿童期发病，成年后发病率降低
C. 早期表现为肝细胞脂肪变、脂褐素沉积、胞核内糖原贮积
D. 肝细胞常含有Mallory小体和淤胆
E. 血清铜水平检测对其诊断很有帮助
[多项选择]肝豆状核变性的治疗包括（）
A. 低铜饮食
B. 青霉素
C. 青霉胺
D. 激素
E. 锌制剂
[单项选择]肝豆状核变性的诊断依据不包括（）
A. 肝病史或肝病征/锥体外系病征
B. 血清CP降低和/或肝铜增高
C. 角膜K-F环
D. 阳性家族史
E. 好食坚果、贝壳类高铜饮食
[单项选择]肝豆状核变性的临床表现不包括（）。
A. 肢体震颤
B. 肌张力增高
C. 智能减退
D. 畏光、视力下降
E. 角膜缘Kayser-Fleischer环
[多项选择]肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）
A. 为铜代谢障碍疾病
B. 病变区见铁颗粒状沉积
C. 脑病变主要位于基底节
D. 苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号
E. 晚期长出现脑皮质萎缩
[单项选择]肝豆状核变性
A. 染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21
B. 染色体核型为：45，XO/46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24 mmol/L(4mg/ dl)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50mg/L
[单项选择]血清铜减低、尿铜升高见于（）
A. 肝炎
B. 肝癌
C. 脂肪肝
D. Wilson病
E. Addison病
[单项选择]肝豆状核变性可见
A. 腹水、呕血
B. 震颤、角膜色素环
C. 智能低下、丑陋面容
D. 发热、腓肠肌痛
E. 黄疸、血红蛋白尿
[单项选择]肝豆状核变性属于（）
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 性染色体遗传
D. 分子遗传病
E. 自身免疫性疾病
[单项选择]肝豆状核变性应检查（）
A. 血清总蛋白
B. 血清清蛋白
C. 结合珠蛋白
D. C-反应蛋白
E. 铜蓝蛋白
[单项选择]诊断肝豆状核变性应首选（）
A. α1-酸性糖蛋白
B. α1-抗胰蛋白酶
C. α2-巨球蛋白
D. 转铁蛋白
E. 铜蓝蛋白
[单项选择]肝豆状核变性患者应采用（）
A. 高能量、高蛋白饮食
B. 低铜饮食
C. 低盐饮食
D. 少碘饮食
E. 高维生素饮食
[多项选择]关于肝豆状核变性说法正确的是
A. 铜蓝蛋白增加
B. 血清铜降低
C. 尿铜增加
D. 谷草转氨酶增加
E. 谷丙转氨酶升高
[单项选择]关于肝豆状核变性说法错误的是
A. 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万
B. 又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C. 双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上
D. 儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E. 头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
