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[名词解释]血管性血友病(von willebrand disease，vWD)
[判断题]血小板粘附率增高可见于血管性血友病。（ ）
[单项选择]血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是（）
A. DDAVP(1－去氨基－8-右旋精氨酸加压素)
B. 新鲜冷冻血浆
C. 冷沉淀物
D. FⅧ浓缩制剂
E. 氨基己酸
[单项选择]
血栓与止血的试验众多，适用于不同疾病的诊断与鉴别诊断。
血管性血友病实验室诊断敏感性高，特异性强的是
A. 3P（－）
B. PT
C. 血小板计数，PT，纤维蛋白原测定
D. APTT试验
E. SDS-凝胶电泳中检出vWF多聚体结构异常
[填空题]血管性血友病(von Willebrand disease，Vwd)是由于的合成与表达缺陷，导致________________________而引发的出血性疾病。
[单项选择]脾功能亢进主要发生于（ ）
A. 充血性脾肿大
B. 脾肉瘤
C. 脾良性肿瘤
D. 巨大脾囊肿
E. 脾萎缩
[配伍题]骨髓纤维化症|脾功能亢进
A. 周围血片上有幼粒细胞
B. 巨脾
C. 两者均有
D. 两者均无
[判断题]血管性假性血友病是一种程度轻于真性血友病的凝血功能障碍疾病。（ ）
[简答题]血管性血友病临床可分为三型，请从实验室诊断的角度，简述这三种类型的特点?
[单项选择]脾功能亢进的血象变化是（ ）
A. 凝血酶原减少
B. 血清IgG减少
C. 血清球蛋白减少
D. 血清胆红素减少
E. 全血细胞减少
[配伍题]是凝血酶敏感蛋白受体（ ）|是纤维蛋白原受体（ ）|是血管性血友病因子受体（ ）|是胶原受体（ ）
A. GPⅠb/GPⅨ
B. GPⅡb/GPⅢa
C. GPⅣ
D. GPⅠa/GPⅡb
E. GPⅤ
[填空题]血管性血友病的实验诊断时vWF∶Ag检查除________外均为减低，vWF://Rcof活性多为______________。二者是vWD诊断和分型的关键试验。
[单项选择]脾功能亢进介入治疗的适应证是（ ）
A. 门脉高压胃底曲张静脉出血
B. 碘过敏
C. 严重肝功能不全
D. 感染
E. 全身衰竭
[多项选择]脾功能亢进介入治疗的禁忌证有（ ）
A. 感染
B. 儿童脾亢
C. 衰竭
D. 严重黄疸
E. 高歇病
[单项选择]下列哪项是脾功能亢进的表现（ ）
A. 血白细胞减少
B. 血小板减少
C. 白细胞及血小板减少
D. 血红细胞减少
E. 脾肿大
[填空题]血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。
