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[单项选择]珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血中可见到的异常红细胞是
A. 镰形红细胞
B. 球形红细胞
C. 椭圆形红细胞
D. 泪滴形红细胞
E. 靶形红细胞
[多项选择]重型β珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳结果是( )
A. HbA增加
B. HbH出现
C. HbF增加
D. HbA可增加,或降低,或正常
E. HbA明显减少或消失
[多项选择]珠蛋白生成障碍性贫血包括( )
A. 轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
B. 中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
C. 血红蛋白H病
D. 不稳定血红蛋白病
E. 血红蛋白Barts病
[单项选择]重型β珠蛋白生成障碍性贫血( )
A. Coombs试验阳性
B. 红细胞渗透脆性试验阳性
C. 高铁血红蛋白还原试验异常
D. HbF含量增高
E. Ham试验阳性
[配伍题]营养性缺铁性贫血( )|混合性贫血( )|营养性巨幼细胞贫血( )|珠蛋白生成障碍性贫血( )
A. 骨髓象各期红细胞胞核发育等同于细胞质
B. 骨髓象各期红细胞细胞质成熟程度落后于胞核
C. 血象中红细胞大小不等,大细胞中央淡染区扩大
D. 骨髓象红细胞系各期幼红细胞巨幼变
E. 骨髓象红细胞系出现异形、靶形、碎片和点彩红细胞
[单项选择]珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是( )
A. 网织红细胞增高
B. 血红蛋白电泳异常
C. 血红蛋白尿
D. 外周血出现有核红细胞
E. 骨髓中幼稚红细胞明显增高
[多项选择]关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列说法正确的是( )
A. 东南亚为高发区之一
B. 我国北方多见
C. 出现靶形红细胞,嗜碱性点彩红细胞
D. 遗传性珠蛋白基因缺失
E. 红细胞渗透脆性显著降低
[配伍题]缺铁性贫血( )|吸收障碍( )|珠蛋白生成障碍性贫血( )|蚕豆病( )|钩虫病( )
A. 大细胞正色素性贫血
B. 小细胞低色素性贫血
C. 红细胞酶缺陷性贫血
D. 正常细胞正色素性贫血
E. 巨幼细胞性贫血
[多项选择]下列哪些不是轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查( )
A. HbA2或HbF增加
B. 网织红细胞计数降低
C. 血小板减少
D. MCV降低
E. MCHC降低
[单项选择]珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多( )
A. 破碎红细胞
B. 靶形红细胞
C. 球形红细胞
D. 泪滴形红细胞
E. 镰形红细胞
[单项选择]如条件具备,治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是( )
A. 脾切除
B. 定期输血
C. 铁鳌合剂
D. 造血干细胞移植
E. 基因活化治疗
[配伍题]尿毒症符合哪种情况( )|再生障碍性贫血符合哪种情况( )|重型珠蛋白生成障碍性疾病符合哪种情况( )
A. MCV(fl)80~92;MCH(pg)27~31;MCHC(g/L) 320~360
B. MCV(fl)>92;MCH(pg)>31;MCHC(g/L)<320
C. MCV(fl)>92;MCH(pg)>31;MCHC(g/L)320~360
D. MCV(fl)<80;MCH(pg)<27;MCHC(g/L)<320
E. MCV(fl)<80;MCH(pg)<27;MCHC(g/L)320~360
[单项选择]女性,7岁,因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重,需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果( )
A. 铁蛋白
B. 血清铁
C. 转铁蛋白
D. 可溶性转铁蛋白受体
E. 总铁结合力
[填空题]珠蛋白生成障碍性贫血又称____,本病多见于____。重型者出现____、_____,脾切除主要是____,对减轻溶血或减少输血量有帮助。