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发布时间:2023-11-12 03:27:22

[多项选择]患儿,男,9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时,体检被发现心脏杂音,无气促、紫绀、水肿、晕厥等,未患过肺炎,无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病:William-ssyn-drome,肺动脉瓣上狭窄,主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊,认为有手术指征而收入院。入院体查:体温:36.5℃,脉搏:120次/分,呼吸:30次/分,血压:90/62mmHg。心界无明显扩大,心率120次/分,律齐,胸骨左缘2~3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,P2减弱。超声心动图检查提示:左室稍增大,左心室后壁及室间隔明显增厚;主动脉窦部扩张,窦管交界处明显狭窄,最窄处仅3.5mm,压差95mmHg,升主动脉远端口径稍小,肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,左右肺动脉发育均匀性较小,分别3.5mm和4mm。关于William综合征,以下正确的是()。
A. 基因排列失常而造成的先天性疾病
B. 有明显的脸部特征,鬼精灵面容
C. 通常智力正常
D. 常合并心脏畸形,尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄
E. 肺动脉远端分支细小
F. 常合并右心发育不良

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[多项选择]患儿,男,9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时,体检被发现心脏杂音,无气促、紫绀、水肿、晕厥等,未患过肺炎,无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病:William-ssyn-drome,肺动脉瓣上狭窄,主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊,认为有手术指征而收入院。入院体查:体温:36.5℃,脉搏:120次/分,呼吸:30次/分,血压:90/62mmHg。心界无明显扩大,心率120次/分,律齐,胸骨左缘2~3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,P2减弱。超声心动图检查提示:左室稍增大,左心室后壁及室间隔明显增厚;主动脉窦部扩张,窦管交界处明显狭窄,最窄处仅3.5mm,压差95mmHg,升主动脉远端口径稍小,肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,左右肺动脉发育均匀性较小,分别3.5mm和4mm。常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有()。
A. 切除狭窄部,主动脉端端吻合
B. 纵向切开狭窄处,椭圆形心包补片修补扩大
C. 倒"Y"型切口,用相似形状的心包补片扩大
D. 横断狭窄处,垂直切开三个主动脉窦部,分别用3块心包片修补扩大
E. 切除狭窄部,人造血管移植
F. 导管球囊扩张术
[多项选择]患儿,女性,6个月,因"发现心脏杂音6个月"来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音,出生体重3.0kg。平素易感冒,但未曾患肺炎,无紫绀、晕厥史,发育较同龄儿稍差。门诊查体示:体重6.3kg;心前区未触及震颤。心率124次/分,心律整齐。心音清晰有力,胸骨左缘2~3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音,P2无明显亢进。唇甲无紫绀。患儿可能的诊断是()
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 心内膜垫缺损
D. 肺动脉瓣狭窄
E. 主肺动脉间隔缺损
F. 主动脉瓣狭窄
[多项选择]患儿,男性,7个月,因"发现心脏杂音7个月"来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音,但未对此详查。出生体重3.2kg。平素易感冒,患肺炎2次,无紫绀、晕厥史,发育较同龄儿差。门诊查体示:体重5.3kg;心前区未触及震颤。心率128次/分,心律整齐。心音清晰有力,胸骨左缘3~4肋间闻及3/6级柔和的收缩期杂音,肺动脉区第二心音(P2)明显亢进。双下肺闻及少许细湿啰音。唇甲无紫绀。如果你接诊这位患儿,首先完善的检查有()
A. 心脏大血管CT
B. 心脏MRI
C. 超声心动图
D. 心导管和造影检查
E. 心电图
F. X线胸部正侧位片
[多项选择]患儿,男性,1岁3个月,因"发现心脏杂音1年余"就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音,但未对此详查。平素活动可,无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差,易感冒。门诊查体示:体重8.5kg;心率108次/分,心律整齐。心前区稍隆起,心脏搏动增强。心音清晰有力,胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音,心尖区闻及收缩期吹风样杂音,P2亢进。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。患儿最可能的诊断是()
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 部分型心内膜垫缺损
D. 肺动脉瓣狭窄
E. 三房心
F. 部分型肺静脉异位引流
[多项选择]

患儿,女性,1岁11个月,因"发现心脏杂音1个月余"就诊。患儿1个月余前因"肺炎"在当地医院就诊,查体发现心脏杂音。平素活动可,无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差,易感冒。门诊查体示:体重9kg;四肢氧饱和度:左上肢96%,右上肢95%,左下肢97%,右下肢94%。特殊面容,眼距宽,鼻根低平,眼裂小,外耳小,流涎多,身材矮小,头前、后径短,枕部平呈扁头,颈短。心率131次/分,心律整齐。心前区稍隆起,心脏搏动增强。心音清晰有力,胸骨左缘3~4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音,P2亢进。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。

根据患儿的特殊面容,最可能的遗传综合征是()
A. DiGeorge综合征
B. Down综合征
C. Edward综合征
D. Marfan综合征
E. Noonan综合征
F. Patan综合征
G. Turner综合征
H. Williams-Beuren综合征

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