[单项选择]患者男，46岁。因“行走不稳4年，间断幻视1年，进行性加重伴无力、肌萎缩5个月”就诊。患者4年前出现行走不稳，间断出现视物成双，四肢远端麻木。1年前出现间断幻觉，脾气烦躁、有暴力倾向，于精神病医院治疗不见好转；间断出现活动时手抖，饮酒后减轻，走路不稳进行性加重，自觉双下肢无力。5个月前，家属发现患者双下肢肌肉明显萎缩，无力进行性加重，肢体僵硬不能行走。口服B族维生素，并开始戒酒，戒酒期间曾出现烦躁、幻觉，不认识家里人，大小便失禁及胡言乱语现象，后逐渐好转；但无力及肢体僵硬仍加重。近2个月来卧床，双下肢僵硬屈曲状态，口服维生素B₁无好转。饮酒史（白酒）250～500ml/d×25年，饮酒时食量小。查体：构音欠清，计算力和记忆力下降，有幻觉和虚构，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射稍迟钝，可见水平眼震；双下肢肌力3级，双下肢及右上肢肌张力增高，四肢腱反射亢进，病理反射阳性，双下肢膝关节以下针刺觉减退，双侧髋关节以下音叉振动觉、关节位置觉消失，双侧指鼻轮替试验欠协调。对以上症状，可能的诊断是（）
A. Wernicke脑病-Korsakoff综合征
B. 肌萎缩侧索硬化
C. 脊髓亚急性联合变性
D. 营养缺乏及乙醇中毒性周围神经病
E. 副肿瘤综合征
F. 吉兰-巴雷综合征

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[单项选择]患者男，46岁。因“行走不稳4年，间断幻视1年，进行性加重伴无力、肌萎缩5个月”就诊。患者4年前出现行走不稳，间断出现视物成双，四肢远端麻木。1年前出现间断幻觉，脾气烦躁、有暴力倾向，于精神病医院治疗不见好转；间断出现活动时手抖，饮酒后减轻，走路不稳进行性加重，自觉双下肢无力。5个月前，家属发现患者双下肢肌肉明显萎缩，无力进行性加重，肢体僵硬不能行走。口服B族维生素，并开始戒酒，戒酒期间曾出现烦躁、幻觉，不认识家里人，大小便失禁及胡言乱语现象，后逐渐好转；但无力及肢体僵硬仍加重。近2个月来卧床，双下肢僵硬屈曲状态，口服维生素B₁无好转。饮酒史（白酒）250～500ml/d×25年，饮酒时食量小。查体：构音欠清，计算力和记忆力下降，有幻觉和虚构，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射稍迟钝，可见水平眼震；双下肢肌力3级，双下肢及右上肢肌张力增高，四肢腱反射亢进，病理反射阳性，双下肢膝关节以下针刺觉减退，双侧髋关节以下音叉振动觉、关节位置觉消失，双侧指鼻轮替试验欠协调。应该完善的辅助检查有（）
A. 颅脑MRI
B. 生化全项
C. 维生素B₁₂和叶酸
D. 血常规
E. 肿瘤全项
F. 肌电图

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[单项选择]患者男，66岁。因“记忆力下降2年，加重伴行走不稳2个月”就诊。2年前患者出现记忆力下降，缓慢加重，2个月前症状加重并出现行走不稳，伴头晕，双下肢力弱、发麻。1周前剪指甲时剪伤右侧大足趾。饮酒史（白酒）250ml/d×30年。查体：卧立位血压无差异；计算力、近记忆力减退；双侧下肢肌力5^-级，肌张力正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射均（+++），双侧跟腱反射（+）；双侧霍夫曼征（+），右侧巴宾斯基征（+），左侧查多克征（+）；双侧小腿中段以下痛觉减退，双侧踝部振动觉减退，关节位置正常，龙贝格征（-）。该患者最可能的诊断是（）
A. 慢性乙醇中毒性神经系统损害
B. 脊髓亚急性联合变性
C. 多系统萎缩
D. 副肿瘤综合征
E. 脊髓病变
F. 周围神经病

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[单项选择]女性，30岁，双上肢麻木无力一年，进行性加重伴走路不稳。查体（）双上肢感觉减退，共济失调。MRI表现见图（附后：a.矢状T1WI;b.矢状T2WI），最准确的诊断为（）
A. 脊髓空洞
B. 脊髓积水
C. Chiari畸形合并脊髓空洞
D. Dandy-Walker综合征
E. 颈髓室管膜瘤

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[多项选择]进行性脊肌萎缩的临床特征是（）
A. 腱反射减低
B. 女性见多
C. 四肢肌萎缩不明显
D. 肌张力减低
E. 发病年龄约30岁

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[单项选择]患者男，55岁，双下肢无力、行走不稳2年，加重伴排粪无力3个月。查体：脐以下皮肤针刺觉减退，双下肢肌张力略高，双膝腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。MRI示T₃～T₄OLF，压迫硬膜囊；T₅～T₆OPLL，压迫硬膜囊；T₁₀～L₁OLF，压迫硬膜囊及脊髓。关于椎管后壁切除术中操作不正确的是（）
A. 咬骨钳“蚕蚀”法小心咬除椎板
B. 沿关节突中线磨钻磨透椎板、关节突及骨化的黄韧带
C. 避免使用骨刀切除椎板，防止震动损伤脊髓
D. 严重骨化的黄韧带挤入椎管内或长节段连续韧带骨化
E. 有时难以做到整体经典的“揭盖式”椎板切除，此时可以用分节段“揭盖”的方法切除椎管后壁
F. 使用磨钻时要来回摆动磨钻磨除椎板，避免固定在一点磨削而钻入椎管

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[单项选择]可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良依据的是（）
A. 四肢近端肌肉萎缩，对称性分布
B. 肌束震颤
C. 有家族史
D. 血CK升高
E. 鸭步步态

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[单项选择]原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩（）
A. 注意缺陷多动障碍
B. 智力低下
C. 孤独症
D. 脑性瘫痪
E. 进行性肌营养不良

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[单项选择]患者男，46岁，近3个月来走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体：双下肢位置觉、振动觉消失，Romberg征阳性。余神经系统检查正常。病变可能在（）。
A. 前庭神经
B. 小脑
C. 脊髓后索
D. 锥体外系
E. 皮质脊髓侧束

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[多项选择]患者男，46岁。肝酶进行性升高，自感乏力、易疲劳1个月，其努力保持精神状态良好，但越来越困难。既往否认特殊药物史，长期饮酒史8年，每天啤酒3～5杯。病毒性肝炎相关检测阴性。在酒精导致肝细胞脂肪沉积的过程中，有下列哪些项目参与？（）
A. 乙酸合成增加
B. NADH生成的降低
C. 外周脂肪分解增加
D. 甘油三酯形成增加
E. 腺嘌呤二核苷酸减少

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[单项选择]

患者男，46岁。左下肢酸胀沉重，小腿出现“蚯蚓状"团块4年。查体：左小腿可见明显的静脉曲张，内踝处皮肤增厚，有色素沉着。Trendelenburg试验阳性，Pratt试验阳性。

手术治疗宜采取（）
A. 高位结扎术
B. 股静脉瓣膜成形术
C. 高位结扎加静脉剥脱、交通静脉结扎术
D. 硬化剂局部注射
E. 弹力绷带包扎

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