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[名词解释]地中海贫血(β-thalassemia)
[单项选择]地中海贫血输血宜选( )
A. 照射红细胞
B. 去白细胞红细胞
C. 年轻红细胞
D. 冰冻红细胞
E. 浓缩红细胞
[单项选择]重型地中海贫血患儿输血宜首选( )
A. 浓缩红细胞
B. 少白细胞的红细胞
C. 洗涤红细胞
D. 冰冻红细胞
E. 年轻红细胞
[多项选择]地中海贫血骨骼主要X线表现为( )
A. 骨质增生
B. 骨生长紊乱
C. 病理性骨折
D. 铁晶体异常沉积
E. 髓外造血
[单项选择]确诊α型地中海贫血的依据是( )
A. 周围血象呈小细胞低色素性贫血
B. 骨髓红系增生明显活跃
C. 红细胞渗透脆性减低
D. 血红蛋白电泳分离出HbH及HbBars
E. HbF碱变性测定,HbF明显增高
[单项选择]下列哪一种地中海贫血较为常见( )
A. 血红蛋白H病
B. HbBart’s胎儿水肿综合征
C. α、β型地中海贫血
D. δ型地中海贫血
E. γ型地中海贫血
[单项选择]下述哪项是地中海贫血骨骼改变特点( )
A. 方形椎体
B. 手足短骨骨改变最明显
C. 颅骨板障消失
D. 乳突气房发育正常
E. 颅骨外板变薄
[填空题]无论纯合子或杂合子均能表达的遗传性状称为______遗传,只有纯合子才能表达的遗传性状称为______遗传。
[填空题]镰型红细胞性贫血是由()突变引起的,地中海贫血是由()突变引起的。
[判断题]重型β地中海贫血除发育障碍外还表现有特殊面容。( )
[配伍题]缺乏叶酸所致的巨幼细胞贫血( )|红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症( )|地中海贫血( )|营养性缺铁性贫血( )
A. 服用某些具有氧化特性药物诱发
B. 长期服用抗癫痫药物可引起
C. 由于免疫性疾病引起
D. 由于珠蛋白基因缺失或点突变所致
E. 肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病可引起
[单项选择]男,40岁,患地中海贫血,巨脾、腹痛,贫血严重需反复输血,脾切除术后除减少输血量外,还有下列哪种好处
A. 降低凶险性感染的可能性
B. 预防红细胞结构异常
C. 预防严重血小板增多所致出血并发症
D. 减少类固醇用量
E. 减少红细胞在脾中的破坏
[判断题]重型α-地中海贫血又称HbH,是指3个α珠蛋白基因缺失或缺陷。( )
[单项选择]一个群体初始杂合子频率为0.92,自交2代后,群体中纯合子的频率为()
A. 46%
B. 23%
C. 77%
D. 54%