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[多项选择]与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）
A. 肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
B. 可见于任何年龄
C. 构音障碍
D. 饮水呛咳
E. 病变不仅限于脊髓前角细胞
[单项选择]进行性脊肌萎缩症（）.
A. 前角细胞损害
B. 脊髓小脑束损害+锥体束损害
C. 脊髓丘脑束损害+锥体束损害
D. 后索损害+锥体束损害
E. 前角细胞损害+锥体束损害
[单项选择]进行性脊肌萎缩主要累及（）
A. 运动皮质
B. 锥体束
C. 脊髓前角细胞
D. 脊髓前根
E. 脑干运动核
[多项选择]进行性脊肌萎缩的临床特征是（）
A. 腱反射减低
B. 女性见多
C. 四肢肌萎缩不明显
D. 肌张力减低
E. 发病年龄约30岁
[单项选择]进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）
A. 一手或双手小肌肉萎缩、无力
B. 下肢肌肉萎缩、无力
C. 肌张力降低
D. 腱反射亢进
E. 大小便失禁
[单项选择]进行性脊肌萎缩与多灶性运动神经病最重要鉴别手段是（）
A. 临床体征
B. 静脉注射免疫球蛋白治疗性诊断
C. 节段运动神经传导测定
D. 血清单克隆抗神经节苷酯GMI抗体滴度测定
E. CSF检测
[单项选择]神经元颗粒空泡变性多见于（）
A. Alzheimer病
B. 血管性痴呆
C. Pick病
D. 路易体痴呆
E. CJD
[单项选择]神经元变性的基本病变不包括（）
A. 尼氏体溶解
B. 噬神经细胞现象
C. 神经元内出现脂滴
D. 神经元嗜酸性变
E. 神经元坏死
[多项选择]导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失的原因包括（）
A. 线粒体功能衰竭
B. 兴奋性氨基酸毒性作用
C. 氧化应激
D. 免疫异常
E. 钙超载
[单项选择]神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏称为（）
A. 节段性脱髓鞘
B. 轴突变性
C. 神经元变性
D. Wallerian变性
E. 神经元坏死
