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[单项选择]下列不是结节性硬化症皮损的特征性损害的是（）。
A. 面部血管纤维瘤
B. 甲周纤维瘤
C. 多发性脂囊瘤
D. 鲛鱼皮斑
E. 卵圆形或叶状白斑
[单项选择]结节性硬化症重要体征（）
A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体
[单项选择]结节性硬化症遗传方式为（）
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传
[单项选择]结节性硬化症的病理改变为（）
A. 粗大的末梢神经生长的肿瘤
B. 病变部位软脑膜增厚，血管增多
C. 室管膜下结节，常在丘脑
D. 室管膜下结节，常分布于基底节
E. 室管膜下结节，常分布于侧脑室前角
[单项选择]结节性硬化症特有的体征为（）
A. 血管肌脂瘤
B. 面部血管纤维瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 腋窝雀斑
E. Lisch小体
[单项选择]结节性硬化症的典型皮肤包括（）
A. 色素脱失斑
B. 面部血管纤维瘤
C. 指／趾甲纤维瘤
D. 鲨鱼皮样斑
E. 以上都是
[多项选择]关于结节性硬化症错误的是（）
A. "烛泪"征
B. 可有皮肤牛奶咖啡斑
C. 可有神经纤维瘤
D. 可有角膜K-F环
E. 青光眼
[单项选择]结节性硬化症的癫痫发生率是（）
A. 30%～50%
B. 40%～60%
C. 50%～70%
D. 60%～80%
E. 80%～90%
[单项选择]结节性硬化症患者面部的典型皮疹是（）
A. 蝶形红斑
B. 一侧三叉神经区域的血管痣
C. 面部色素脱失斑
D. 面部牛奶咖啡斑
E. 口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹
[单项选择]下面哪项不是结节性硬化症的临床特征（）
A. 癫痫发作
B. 出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
C. 男女之比为2∶1
D. 智能减退
E. 面部皮肤血管痣
[单项选择]2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）
A. 血管肌脂瘤
B. 星形细胞瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 横纹肌瘤
E. 纤维瘤
[多项选择]下列皮肤表现中属于结节性硬化症特征的有（）。
A. 前额斑块
B. 鲨革斑
C. 面部血管纤维瘤
D. 色素减退斑
E. 色素沉着斑
[单项选择]结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）
A. 双侧基底节对称性钙化
B. 双侧小脑齿状核对称性钙化
C. 双侧半卵圆中心对称性钙化
D. 双侧额叶皮质钙化
E. 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节
[单项选择]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）
A. 常见癫儿发作
B. 多数患者有智能减退
C. 典型病例见到咖啡牛奶样斑
D. 典型病例可见到一侧血管斑痣
E. 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤
[多项选择]在结节性硬化症的辅助检查中下面哪几项有价值（）
A. 脑电图有痫性放电
B. 头颅平片见脑内结节性钙化
C. MRI见软脑膜血管瘤
D. 头颅CT、MRI见颅内多发性结节和钙化
E. 脑脊液有细胞数和蛋白增高
[单项选择]结节性糖尿病肾小球硬化症的典型表现为（）。
A. Kimmelstiel-Wilson结节
B. 系膜细胞增生
C. 系膜基质增生
D. 无细胞性结节
E. 肾间质纤维化
[单项选择]结节性硬化的特征性钙化结节发生在（）
A. 侧脑室周围
B. 第三、四脑室周围
C. 皮层下皮质
D. 皮层
E. 脑沟、脑室
[单项选择]以下哪项不是结节性硬化的特征性CT表现（）
A. 脑室壁钙化结节
B. 强化结节
C. 脑灰质异位
D. 灶性脱髓鞘
E. 囊性结节
