[单项选择]患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）
A. 进行性肌萎缩
B. 多灶运动神经病
C. 原发性侧索硬化
D. 肌萎缩侧索硬化
E. 颈椎病

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[单项选择]患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。目前最应检查（）
A. 感觉神经传导
B. F波
C. 肌电图
D. 颈部MRI
E. 颅脑MRI

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[单项选择]女，45岁。渐进性右上肢无力半年。右上肢肌萎缩，肌张力3级，左上肢肌力4级。双下肢肌力4～5级，双上肢及肩背、胸部痛觉缺失，触觉存在，尿潴留。最可能的诊断是（）
A. 硬脊膜外病变
B. 后角病变
C. 髓内病变
D. 前角病变
E. 髓外硬脊膜内病变

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[单项选择]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）
A. 颈椎MRI
B. 肌电图
C. 肺功能检查
D. 脑脊液检测
E. 肌肉活检

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[多项选择]患者男，58岁，因“进行性四肢无力6个月，气促、消瘦2个月”来诊。既往有化妆品过敏史，但仍间断应用化妆品。查体：T36.5℃，P110次/min，R30次/min，BP110/80mmHg；面部皮肤有火焰色红斑；左侧颈部可触及鸽蛋大小淋巴结，质稍硬；双下肺可闻及湿性啰音；四肢肌力3级。实验室检查：WBC11.4×10⁹/L，Hb105g/L，N0.75，L0.25；CK-MB96U/L；ANA（＋），抗ds-DNA抗体（－），C₃正常，血CK不高，LDH升高。肌电图：肌源性损害。胸部X线片：间质性肺炎。食管钡餐：食管蠕动差。此患者进一步的检查应包括（）。
A. 抗Jo-1抗体
B. 肌肉活检
C. 抗Scl-70抗体
D. 抗着丝点抗体
E. 淋巴结活检
F. 肺CT
G. 肿瘤标志物筛查

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[单项选择]患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。其神经病变最可能的病理基础是（）
A. 原发性脱髓鞘
B. 原发性轴索损害
C. 神经元变性
D. 脱髓鞘继发轴索损害
E. 感觉神经元变性

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[单项选择]患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。
A. 肌萎缩性侧索硬化
B. 多发性脑梗死
C. 颈髓横贯性损伤
D. 重症肌无力
E. 慢性吉兰-巴雷综合征

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[单项选择]患者女，45岁，因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛，无病态疲劳。糖尿病5年，控制较好。查体：脑神经未见异常，四肢肌力Ⅳ级，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振动觉减退，余感觉正常。EMG://神经源性改变，可见多根神经传导速度明显减慢，波幅轻微减低，针极肌电图无异常。可能性最大的诊断是（）
A. 糖尿病多发周围神经病变
B. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C. 多灶性运动神经病
D. 脊肌萎缩症
E. 运动神经元病

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[多项选择]患者男，19岁，因“发热1周，气促、无力咳痰、吞咽困难、上睑下垂、四肢无力2天，发绀30分钟”来诊。患者重症肌无力史1年，症状缓解后自行停药。查体：昏睡状，自主呼吸微弱，双肺可闻及大量鼾音，双肺底少许细湿啰音，四肢肌力1级。动脉血气分析：pH7.42，动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）45mmHg（1mmHg=0.133kPa），动脉血氧分压（PaO₂）46mmHg。胸部X线片：双下肺炎症。此时可选择的通气模式是（提示经过治疗，患者自主呼吸、咳嗽能力和四肢肌力较前明显恢复，胸部X线片：双下肺炎症较前吸收。准备撤离呼吸机。）（）。
A. 同步间歇指令通气和压力支持通气结合模式（SIMV+PSV）
B. 压力支持通气（PSV）
C. 持续正压通气（CPAP）
D. D.神经调节辅助通气（NAV
E. 适应性支持通气（ASV）

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