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[单项选择]女孩，15岁，月经初潮半年，家长述外阴发育较同龄人幼稚，查体：智力、身高、乳房发育正常，小阴唇萎缩状、变薄几乎与大阴唇融合，阴唇及肛周皮肤出现白色病损环，阴毛少。下列叙述正确的是（）
A. 应查染色体
B. 应行外阴活检
C. 保持外阴清洁，可局部应用黄体酮软膏
D. 应手术治疗，外阴矫形
E. 考虑与雄激素缺乏有关，可采用丙酸睾酮油膏治疗
[单项选择]12岁女孩，学习成绩欠佳，身高140cm，乳房未发育，无第二性征，未有月经。体检发现乳头间距宽，肘外翻，染色体核型为：45，XO/46，XX（）
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
[单项选择]15岁女孩，月经初潮半年，家长述外阴发育较同龄人幼稚，查体：智力、身高、乳房发育正常，小阴唇萎缩状、变薄几乎与大阴唇融合，阴唇及肛周皮肤出现白色病损环，阴毛少。下列叙述正确的是（）
A. 应查染色体
B. 应行外阴活检
C. 保持外阴清洁，可局部应用黄体酮软膏
D. 应手术治疗，外阴矫形
E. 考虑与雄激素缺乏有关，可采用丙酸睾丸酮油膏治疗
[单项选择]12岁女孩，学习成绩欠佳，身高1.40m，乳房未发育，也无第二性征，未有过月经，体检发现乳头间距宽，肘外翻，染色体核型为45，X／46，XX（）
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
[配伍题]患者第二性征发育好，查卵巢功能正常（）|无月经来潮，腋毛发育多，乳房未发育，身高较矮小。查血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素及FSH偏低，血清ACTH升高（）|青春期后出现逐渐加重的下腹周期性疼痛（）
A. 先天性无子宫
B. 处女膜闭锁
C. 女性假两性畸形
D. 混合性生殖腺发育不全
E. 单纯型生殖腺发育不全
[单项选择]18岁，女性，无月经来潮，腋毛发育多，乳房未发育，身材较矮小。查：血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素及FSH偏低，血清ACTH升高。可能的诊断是（）
A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形
C. 真两性畸形
D. 混合性生殖腺发育不全
E. 单纯型生殖腺发育不全
[单项选择]患者，女性，17岁，月经未来潮，乳房未发育，因四肢无力查血钾2.2mmol/L，血压150/90mmHg。下列哪一项不是该症常见的生化表现（）。
A. 雌激素减低
B. ACTH增多
C. 皮质醇增多
D. 皮质酮升高
E. 血17-羟孕酮降低
[单项选择]12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。尚应进行何检查以明确诊断（）
A. 血21-羟化酶测定
B. T、T和TSH测定
C. 睾酮测定
D. 末梢血染色体检查
E. 生长激素测定
