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[单项选择]哪项可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据（）
A. 四肢近端肌肉萎缩，对称性分布
B. 肌束震颤
C. 有家族史
D. 血CK升高
E. 鸭步步态
[单项选择]下列可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据的是（）。
A. 四肢近端肌肉萎缩，对称性分布
B. 肌束震颤
C. 有家族史
D. 血CK升高
E. 鸭步步态
[单项选择]进行性脊髓性肌萎缩（）
A. 咽反射亢进
B. 咽反射消失
C. 舌肌萎缩
D. 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性
E. 全身肌肉萎缩及肌束震颤
[配伍题]肌萎缩性侧索硬化（）|进行性痉挛性眼球麻痹（）|进行性眼球麻痹（）|进行性脊髓性肌萎缩（）
A. 咽反射亢进
B. 咽反射消失
C. 舌肌萎缩
D. 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性
E. 全身肌肉萎缩及肌束震颤
[配伍题]原发性侧索硬化（）|肌萎缩性侧索硬化（）|进行性痉挛性眼球麻痹（）|进行性眼球麻痹（）|进行性脊髓性肌萎缩（）
A. 双侧皮质脑干束受损
B. 延髓运动神经核受损
C. 脊髓前角细胞受损
D. 仅锥体束受损
E. 脊髓前角细胞及锥体束均受损
[单项选择]下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。
A. 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌电图见失神经支配改变
D. 常伴感觉障碍
E. 肌酸磷酸激酶（CPK）正常
[单项选择]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
A. 肌活检
B. MRI
C. SPECT
D. 脑电图
E. 肌电图与神经传导速度
[多项选择]与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）
A. 肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
B. 可见于任何年龄
C. 构音障碍
D. 饮水呛咳
E. 病变不仅限于脊髓前角细胞
[配伍题]可拟诊为肌萎缩侧索硬化|可疑诊为肌萎缩侧索硬化|可确诊为肌萎缩侧索硬化|有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能
A. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累
B. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累
C. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累
D. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累
E. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍
[单项选择]重症进行性肌萎缩的肌电图表现为（）。
A. 群放电位
B. 纤颤电位
C. 肌强直电位
D. 长时限运动单位电位
E. 插入电位减弱或消失
[单项选择]进行性脊肌萎缩症（）.
A. 前角细胞损害
B. 脊髓小脑束损害+锥体束损害
C. 脊髓丘脑束损害+锥体束损害
D. 后索损害+锥体束损害
E. 前角细胞损害+锥体束损害
[单项选择]进行性脊肌萎缩主要累及（）
A. 运动皮质
B. 锥体束
C. 脊髓前角细胞
D. 脊髓前根
E. 脑干运动核
[单项选择]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）
A. 大腿肌肉明显萎缩
B. 小腿肌肉明显萎缩
C. 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D. 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E. 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩
