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[单项选择]尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）
A. 神经鞘磷脂酶
B. 葡萄糖脑苷酶
C. 葡萄糖醛酸酶
D. 氨基己糖酶
E. 己糖激酶
[单项选择]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
[单项选择]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 葡萄糖-6-磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 氨基己糖酶
E. 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
[单项选择]尼曼－匹克病是由于缺乏（）
A. 磷脂酶A
B. 鞘磷脂酶
C. 葡萄糖脑苷脂酶
D. 琥珀酰辅酶A
E. 甲基丙二酰辅酶A
[单项选择]尼曼-匹克病为（）
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体不完全显性遗传
D. 伴性隐性遗传
E. 伴性显性遗传
[单项选择]尼曼-匹克病（）.
A. 易发生DIC
B. 骨髓无特异性改变
C. 缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D. 缺乏神经鞘磷酸脂酶
E. 尿中出现B-J蛋白
[单项选择]尼曼－匹克细胞形态的主要特征是（）
A. 胞体大，直径20～90μm
B. 胞体圆形、椭圆形或三角形
C. 胞核一个或多个
D. 胞质丰富
E. 胞质呈泡沫状或蜂窝状
[单项选择]尼曼-匹克病的细胞诊断依据是（）
A. Downey细胞
B. Gaucher细胞
C. Langerhans巨细胞
D. Niemann-Pick细胞
E. Pelger-Huet细胞
[单项选择]下列哪项不符合尼曼－匹克细胞特点（）
A. POX染色呈阳性
B. SBB染色呈阳性
C. PAS染色呈弱阳性
D. ACP染色呈阴性
E. NAS－DCE染色呈阴性
[单项选择]下列与尼曼-匹克细胞特征不符的是（）
A. 胞体巨大，胞核小，常偏位
B. ACP染色为强阳性反应
C. 胞浆丰富，呈空泡状或泡沫状，形如桑葚
D. POX染色为阴性反应
E. NAP染色为阴性反应
[单项选择]与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）
A. 鞘磷酸脂酶
B. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C. 腺苷酸环化酶
D. 葡萄糖脑苷酶
E. 丙酮酸激酶
