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[单项选择]女，4个月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病的描述下面不正确的是（）
A. 是一类角蛋白疾病
B. 水疱发生在透明板内
C. 内脏很少受累
D. 通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突变所致
E. 该病多为常染色体显性遗传
[单项选择]女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症（EB）的（）。
A. 单纯型EB
B. 交界型EB
C. 半桥粒型EB
D. 常染色体显性遗传的DEB
E. 常染色体隐性遗传的DEB
[单项选择]月龄为4个月的佝偻病患儿可出现（）
A. 颅骨软化
B. 方颅
C. 鸡胸
D. 脊柱侧弯
E. 串珠肋
[单项选择]月龄为4个月的佝偻病患儿临床可见（）。
A. 鸡胸
B. 方颅
C. 颅骨软化
D. 脊柱侧弯
E. 串珠肋
[单项选择]患儿，4个月，因肺炎就诊，家长述患儿生后不久即发现哭闹时出现发绀，已反复发生肺炎3次，考虑该患儿可能是（）。
A. 慢性肺炎
B. 肺发育不良
C. 先天性心脏病
D. 慢性支气管炎
E. 先天性免疫缺陷症
[单项选择]患儿，4个月。牛乳喂养，突发惊厥3次，每次发作约半分钟，确诊为婴儿手足搐搦症。患儿在就诊中又出现全身性抽搐。应立即采取的急救措施是（）
A. 20%甘露醇静脉推入
B. 25%葡萄糖静脉推入
C. 苯巴比妥钠肌注或水合氯醛灌肠
D. 维生素D240万IU肌肉注射
E. 10%葡萄糖酸钙5～10ml稀释后静脉缓注
[单项选择]维生素D缺乏性手足搐搦症患儿出现惊厥、手足抽搐等症状的直接原因是（）
A. 维生素D不足
B. 血清钙离子降低
C. 血磷浓度降低
D. 碱中毒
E. 感染
[单项选择]患儿10个月龄，腹泻后丢失体重8%，血钠125mmol/L。患儿出现代谢性酸中毒，补充碳酸氢钠可用公式（）
A. 补充的mmol数为：BE负值×0.2×体重（kg）
B. 补充的5%碳酸氢钠量（ml）为：BE负值×0.5×体重（kg）
C. 补充的5%碳酸氢钠量（ml）为：BE负值×0.3×体重（kg）
D. 补充的mmol数为：BE负值×0.5×体重（kg）
E. 补充的mmol数为：BE负值×1.4×体重（kg）
[单项选择]引起维生素D缺乏性手足搐搦症患儿惊厥、手足抽搐的直接原因是（）
A. 维生素D缺乏
B. 血清离子钙降低
C. 血磷降低
D. 钙磷乘积降低
E. 甲状旁腺分泌不足
[多项选择]促发患儿手足搐搦的相关因素有（）
A. 冬末春初（日照增强）
B. 饥饿
C. 感染
D. 佝偻病早期
E. 断母乳时
[单项选择]患儿，男，4个月。生后牛乳喂养，突起惊厥3～5次，每次发作约半分钟，经检查确诊为婴儿手足搐搦症。患儿在急诊室中又出现全身性抽搐。合理的急诊措施是（）
A. 20%甘露醇静脉推入
B. 25%葡萄糖静脉推入
C. 10%葡萄糖酸钙5～10mL稀释后静脉缓注
D. 维生素D240万IU肌肉注射
E. 苯巴比妥钠肌注或水合氯醛灌肠
