[单项选择]35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是（）.
A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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[单项选择]肌强直，双上肢屈曲，双下肢伸直（）
A. 去脑强直
B. 去皮层强直
C. 锥体束受损
D. 锥体外系受损
E. 小脑受损

[配伍题]四肢肌强直呈折刀样阻力（）。|四肢肌强直呈铅管样阻力（）。|肌强直，双上肢屈曲，双下肢伸直（）。
A. 去脑强直
B. 去皮层强直
C. 锥体束受损
D. 锥体外系受损
E. 小脑受损

[单项选择]17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.
A. 多发性肌炎
B. 进行性肌营养不良
C. 肌萎缩侧索硬化症
D. guillain-Barre综合征
E. 进行性脊肌萎缩症

[配伍题]重症肌无力发生反拗危象时应（）。|重症肌无力发生肌无力危象时应（）。
A. 立即给予足量抗胆碱酯酶药物，大剂量皮质激素
B. 停用抗胆碱酯酶药物，阿托品对抗
C. 停用抗胆碱酯酶药物，根据新斯的明试验决定何时给予抗胆碱酯酶药物
D. 血浆置换
E. 胸腺摘除

[单项选择]重症肌无力产生肌无力的原因是由于（）
A. 体内产生AchR自身抗体，使AchR受损或减少
B. 使乙酰胆碱酯酶活力受到强力抑制导致Ach作用过度延长
C. 使Ach合成和释放减少
D. 阻碍钙离子进入神经末梢
E. 阻碍Ach与AchR结合

[单项选择]重症肌无力最先出现肌无力的部位是（）
A. 四肢肌肉
B. 腰肌
C. 腹肌
D. 眼肌
E. 背肌

[单项选择]重症肌无力患者最先出现肌无力的部位是（）
A. 眼肌
B. 咬肌
C. 腹肌
D. 背肌
E. 四肢肌肉

[单项选择]重症肌无力患者肌无力危象的主要表现是（）
A. 眼球运动障碍
B. 吞咽困难，不能连续下咽
C. 构音障碍，语音不清
D. 呼吸肌无力以致不能维持换气功能
E. 四肢无力，动作困难

[单项选择]重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是（）
A. 静脉滴注大剂量白蛋白
B. 静脉注射环磷酰胺
C. 新斯的明肌内注射
D. 阿托品静脉注射
E. 以上均不是

[单项选择]重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）
A. 眼球运动障碍
B. 吞咽困难，不能连续下咽
C. 构音障碍，语音不清
D. 呼吸肌无力，伴有全身肌肉无力
E. 四肢无力，动作困难

[单项选择]自身免疫性重症肌无力和先天性肌无力综合征的区别在于（）
A. 是否血清出现抗乙酰胆碱受体，抗体升高
B. 是否对抗胆碱酯酶药物有效
C. 是否肌电图低频重频剌激有效
D. 是否出现肌疲劳现象
E. 是否新斯的明试验阳性

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