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发布时间:2024-03-18 19:14:33

[单项选择]关于肝豆状核变性,哪项不正确
A. 系常染色体隐性遗传
B. 铜蓝蛋白增多,在组织中堆积
C. 眼部异常
D. 神经系统表现以锥体外系为主
E. 可发生溶血性贫血

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[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的( )
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[单项选择]下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据( )
A. 血清铜蓝蛋白<200mg/kg
B. 24小时尿铜>100~1000μg
C. 肝组织细胞含铜>200~3000μg/g(干重)
D. 血清铜氧化酶活性降低<0.1光密度
E. 血清总铜增高
[单项选择]肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关( )
A. 锌
B. 铁
C. 硒
D. 铜
E. 铝
[单项选择]下列对肝豆状核变性的描述,哪项不对( )
A. 是一种遗传性疾病
B. 肝脏表现为结节性肝硬化
C. 表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
D. 与铁代谢异常有关
E. 与乙型肝炎表面抗原无关
[单项选择]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是不正确的( )
A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 肌张力降低
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状
[单项选择]有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的( )
A. 无症状期,尿铜即有轻度增高
B. 肝脏症状多见于6~8岁以后
C. 神经系统症状多见于12岁以后
D. 少数患者可表现Fanconi综合征症状
E. K-F环在发病早期即出现
[单项选择]代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wi1son病)下列哪项为非特征性的
A. Kayser-F1eischer角膜色素环
B. 血清铜增高
C. 血浆铜盐蛋白明显降低
D. 尿铜排泄增多
E. 肝脏铜含量增多
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[单项选择]风湿热舞蹈病若要与肝豆状核变性舞蹈病鉴别,下列检查哪项最重要( )
A. 听力测验
B. 精神测验
C. 眼科检查
D. 牙齿检查
E. 脑脊液检查
[名词解释]肝豆状核变性
[判断题]肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
[单项选择]男性,20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性,对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的
A. 血清铜蓝蛋白下降
B. 血清铜下降
C. 尿铜增高
D. 血清铜氧化酶活力增高
E. 直接反应铜升高
[单项选择]在下列哪项不是引起肝脏脂肪变性的原因( )
A. 缺氧
B. 食用过多脂肪
C. 四氯化碳中毒
D. 饥饿
E. 败血症
[判断题]肝豆状核变性是由于铅代谢障碍导致的脑基底变性和肝功能的损害疾病。
[简答题]何为肝豆状核变性?
[单项选择]肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于( )
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人

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