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发布时间:2023-10-15 08:29:57

[简答题]何谓肝豆状核变性?

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[简答题]何谓肝豆状核变性?
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 染色体核型为:46,XX(XY)/47,+21
B. 染色体核型为:45,XO/46,xx
C. 血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
D. 染色体核型为:48,XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值:50mg/L
[单项选择]肝豆状核变性是因为()
A. 肝脏内有铜沉积
B. 线粒体抗体阳性
C. 铁沉积于肝脏
D. 肝纤维化
E. 乙型肝炎
[单项选择]肝豆状核变性可出现()
A. 肝铁含量增加
B. IgA升高
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 胆固醇升高
E. 抗核抗体阳性
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累,同时可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有()
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]肝豆状核变性主要确诊试验()
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿蝶呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[多项选择]肝豆状核变性的治疗包括()
A. 低铜饮食
B. 青霉素
C. 青霉胺
D. 激素
E. 锌制剂
[单项选择]肝豆状核变性的临床特征()
A. 血铜蓝蛋白降低
B. 肝大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[判断题]肝豆状核变性可用青霉胺治疗()
[单项选择]治疗肝豆状核变性用()。
A. 美多巴
B. 新斯的明
C. 苯妥英钠
D. 青霉胺
E. 氟哌啶醇
[多项选择]肝豆状核变性的特点有()
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人

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