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[多项选择]肌萎缩侧索硬化的病理改变包括（ ）
A. 脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生
B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变
C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维
D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等
[配伍题]可拟诊为肌萎缩侧索硬化|可疑诊为肌萎缩侧索硬化|可确诊为肌萎缩侧索硬化|有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能
A. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累
B. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累
C. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累
D. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累
E. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍
[单项选择]肌萎缩侧索硬化的病理改变为（）
A. 运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
B. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
C. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图
D. 运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变
E. 皮质脊髓束见脱髓鞘改变
[多项选择]肌萎缩侧索硬化的病理特点（ ）
A. 镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成
B. 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩
C. 舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累
D. 眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累
[单项选择]肌萎缩侧索硬化（）
A. 累及脊髓灰质前连合
B. 累及脊髓前角细胞
C. 累及脊髓后根
D. 累及脊髓后索
E. 累及脊髓前索
[单项选择]肌萎缩侧索硬化症或原发性侧索硬化表现为（）。
A. 受损平面以下运动、感觉和自主神经功能障碍
B. 锥体束和前角细胞损害的表现
C. 脊髓的锥体束和后索损害的表现
D. 四肢远端对称性的运动、感觉和自主功能障碍
E. 交叉性运动、感觉障碍
[单项选择]应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括（）
A. 颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症
B. 原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
C. 脑卒中、TIA
D. 脑梗死、炎性脱髓鞘疾病
E. 多发性硬化、蛛网膜下隙出血
[多项选择]肌萎缩侧索硬化的辅助检查特点包括（）
A. 运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降
B. 肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等
C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义
D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号
[多项选择]肌萎缩侧索硬化病因与发病机制包括（）
A. 铜／锌超氧化物歧化酶基因突变
B. 脑和脊髓碳酰蛋白和8-羟-2-脱氢鸟嘌呤水平升高
C. 谷氨酸过度刺激NMDA和非NMDA受体，引起细胞膜除极，细胞内钙超载，诱导细胞凋亡
D. 神经营养因子缺乏、重金属中毒、免疫异常、亲人T淋巴细胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染
