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[多项选择]肝豆状核变性综合征之角膜K-F环通常呈现的状态为
A. 此环多呈金黄色或绿色,环宽1~3mm
B. 大多为单环,也有时为双环
C. 通常不抵达正常角膜缘
D. 该病系由于铜沉积在角膜前弹力层所致
[单项选择]肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的
A. 上皮细胞层
B. 基质层
C. 前弹力层
D. 后弹力层
E. 内皮细胞层
[单项选择]男性,4岁,诊断为肝豆状核变性,查体见角膜边缘出现棕褐色色素环,即KayserFleischer环,该环产生的原因是()
A. 类脂质沉着
B. 铁代谢障碍
C. 铜代谢障碍
D. 维生素C缺乏
E. 维生素A缺乏
[判断题]Wilson病的3大主征为脑豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化,为家族性常染色体隐性遗传性铜铁代谢障碍型神经系统变性疾病。
[单项选择]肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的哪一层( )
A. 上皮细胞层
B. 前弹力层
C. 基质层
D. 后弹力层
E. 内皮细胞层
[判断题]肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性属于( )
A. 性染色体显性遗传病
B. 性染色体隐性遗传病
C. 常染色体隐性遗传病
D. 常染色体显性遗传病
E. 以上都不是
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生
A. K-F角膜色素
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜( )
A. 选细粮作为主食
B. 避免过高摄取热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[单项选择]肝豆状核变性是由于体内( )
A. 锌代谢障碍
B. 铜代谢障碍
C. 铁代谢障碍
D. 碘代谢障碍
E. 钙代谢障碍
[单项选择]与肝豆状核变性有关的因素是
A. 血清铜降低
B. 血清铁降低
C. 血氨增高
D. 血清铜增加
E. 血清铁增加
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有( )
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[多项选择]肝豆状核变性的治疗包括( )
A. 低铜饮食
B. 青霉素
C. 青霉胺
D. 激素
E. 锌制剂