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[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）
A. 4977del（+）
B. Cox26突变阳性
C. PSD基因突变阳性
D. A1555G（+）
E. A3243G（+）
F. Cox31突变阳性
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）
A. SOM
B. 耳硬化症
C. 噪声性聋
D. 听神经瘤
E. 药物性聋
F. 中耳胆脂瘤
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）
A. 家系调查
B. 询问用药史
C. 常染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 血药浓度检测
F. 染色体检查
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）
A. ABR
B. 声导抗
C. DPOAE
D. CT
E. 双耳交替响度平衡试验
F. 冷热试验
[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）
A. 母系遗传
B. 父系遗传
C. 伴性遗传
D. 常染色体显性遗传
E. 常染色体隐性遗传
F. X染色体连锁遗传
[单项选择]
患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。
提示经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有（）
A. mtDNA A1555G（+）
B. mtDNA 4977del（+）
C. mtDNA A3243G（+）
D. CX26基因突变
E. CX31基因突变
F. PSD基因突变
[多项选择]
患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。
提示询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是（）
A. 耳聋家系调查
B. 询问用药史
C. 染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 染色体检查
F. 血药浓度检查
[多项选择]
患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。
有助于明确诊断的检查有（）
A. 听性脑干反应（ABR）
B. 声导抗
C. 畸变产物耳声发射技术（DPOAE.
D. 稳态诱发电位（ASSR）
E. 颞骨CT
F. 冷热试验
[单项选择]患儿5岁，因牙齿变色，饮食敏感求治。患儿父亲主诉，由于患儿母亲常年出差，患儿一直奶粉喂养。一年前开始发现牙齿变黑，近三个月患儿自述冷热酸甜食物刺激牙痛，拒绝吃饭仅喝奶，有睡前喝奶习惯。诊断为环状龋，检查中最可能出现的是（）
A. 环状龋多发生于牙冠切1/3，累及切缘
B. 环状龋多发生于牙冠切1/3，不累及切缘
C. 环状龋多发生于牙冠切1/3至中1/3处
D. 环状龋多发生于牙冠中1/3至颈1/3处
E. 环状龋多发生于牙冠切1/3至颈1/3处，不累及切缘
[多项选择]病历摘要；患儿，女性，5岁，因右下肢跛行三年而入院。患儿2岁方学会走路，当时被发现右下肢行走不稳，升降步态，无外伤史。体检：体温36.5℃右下肢无红肿、无压痛，下肢肌力正常，皮肤感觉正常，右髋关节屈伸正常，外展稍受限，其余关节活动正常。详细阅读病历摘要，可归纳以下特点：①5岁女童；②2岁学会走路，迟于正常儿童；③学会走路时即有被拐，且无外伤史，宜多考虑为先天因素；④体温正常，局部无红肿，无压痛，可排除炎症性病变；⑤下肢肌力正常，皮肤感觉正常，可排除神经性病变；⑥仅右髋关节外展稍受限，可优先考虑右髋关节病变。综上所述，可初步将思路引入右髋关节病变，为先天性可能性大，且可初步排除神经性、肌源性和感染性病变。关于CDH的治疗，下述哪些是正确的？（）
A. 早期宜行针灸、理疗等保守治疗，待发生畸形时再手术治疗
B. 婴儿期治疗效果欠佳，年龄越小，效果越差
C. 2岁以内一般拟行闭合复位，石膏固定，若整复失败可手术整复
D. 8岁以上一般采用姑息手术以减少腰前凸，减轻髋痛和腰痛
E. 3～7岁多采取非手术治疗，少数效果不好者则行手术治疗
F. 切开复位前一般须关节造影X线定位
