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[单项选择]关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在（）
A. 双侧额叶
B. 双侧顶叶
C. 双侧枕叶
D. 单侧额叶
E. 单侧顶叶
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良（）
A. 5～14岁儿童，男性好发
B. 20～35岁中青年，女性好发
C. 50岁以上
D. 17～30岁，男性多于女性
E. 30～50岁
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高
[单项选择]肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在（）
A. 双侧额叶
B. 双侧顶叶
C. 双侧枕叶
D. 单侧额叶
E. 单侧顶叶
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）
A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）
A. 两侧侧脑室后角周围白质多呈对称性大片状异常信号
B. 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C. 增强扫描病灶中间区成花边状条带样强化
D. 该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
E. 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
[单项选择]肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）
A. 髓鞘脱失
B. 髓鞘生成不良
C. 炎性浸润
D. 脑白质退变
E. 脑白质缺血
[单项选择]肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于（）
A. 侧脑室额角周围
B. 侧脑室枕角周围
C. 侧脑室颞角周围
D. 三脑室周围
E. 双侧内囊前肢
[单项选择]女，28岁，产后突发剧烈头疼，视物模糊，一侧肢体轻偏瘫。CT平扫示双侧脑白质大片低密度改变，皮层斑点状出血，脑室变小。最可能的诊断为（）
A. 静脉窦血栓形成
B. 脑梗死
C. 出血性脑梗死
D. 多发性硬化活动期
E. 脑炎
[单项选择]关于脑白质与灰质血流量的差异，以下哪项是正确的（）
A. 白质血流量是灰质的2倍
B. 灰质血流量是白质的3倍
C. 白质血流量是灰质的3倍
D. 灰质血流量是白质的2倍
E. 白质血流量比灰质略多
[单项选择]脑白质剪切伤最常发生于（）
A. 半卵园中心
B. 内囊
C. 桥壁
D. 大脑脚
E. 灰白质交界区
