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[单项选择]患者女性，3个月。出生后即发现面中部突出，睑裂外侧向下倾斜，下睑发育不良性缺损，下外侧眶异位，外眦角下移呈反蒙古眼状，颧骨发育不良或缺失，上颌骨发育不良，下颌骨鸟嘴畸形，双侧外耳缺如伴听力障碍，拟诊为下颌面骨发育不全（Treacher-Collins综合征）。随其生长发育还要进行一系列手术整复，其中最后进行的是（）
A. 颏成形
B. 颧骨修复
C. 下睑缺损修复
D. 外耳成形
E. 外眦固定
[单项选择]患者男性，1岁，因“出生后即发现头部眼眶偏斜”来诊。查体：额部后缩扁平，眼眶后缩，以眶上缘为著，鼻根偏向患侧，患侧眼轻度斜视，健侧眼视力正常。X线片：额骨内板可见指压征。患儿智商与同龄儿童相似。该患者的诊断是（）
A. 头颅偏斜
B. 前斜头畸形，单侧冠状缝早闭症
C. 后斜头畸形，单侧人字缝早闭症
D. 三角头畸形
E. 颅面骨发育不全（Crouzon综合征）
[单项选择]患者，男性，12岁，出生后即发现心脏杂音，无明显症状，体检：无紫绀，胸骨左缘第二肋间听到Ⅳ级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导，P2减低，右心导管检查，右心室与肺动脉收缩压阶差80mmHg，X光片示肺动脉段突出，该病例可采用的手术方式是（）
A. 室缺修补术
B. 房缺修补术
C. 肺动脉口狭窄切开术
D. 动脉导管未闭结扎术
E. 法洛四联征根治术
[单项选择]患者男性，10个月，出生后即发现额鼻部有1个类球形膨出物，位于眉间。肿物皮肤覆盖良好，局部眶距增宽。皮肤光滑或有皱褶和色素沉着，透光试验阳性。为明确诊断，最佳的检查项目是（）
A. 颅脑CT
B. 颅脑MRI
C. 颅底X线片
D. 头影分析测量
E. 脑电图
[单项选择]患者女，6个月。出生后即发现双侧上唇裂开。诊断为"先天性双侧唇裂，混合型"，其临床表现应该是双侧唇裂（）
A. 合并双侧腭裂
B. 合并单侧腭裂
C. 合并其他面裂
D. 合并双侧牙槽突裂
E. 一侧完全，一侧不完全唇裂
[单项选择]
某患儿，女性，出生后即发现头皮数个2～4cm大小皮肤肿物，呈草莓状分叶，边界清，质软，呈葡萄酒色，压之褪色，一年后停止生长。
肿物性质为（ ）
A. 疣
B. 结节性黑色素瘤
C. 蔓状血管瘤
D. 海绵状血管瘤
E. 毛细血管瘤
[单项选择]女，6个月。出生后即发现双侧上唇裂开。表现为双侧上唇至鼻底完全裂开。诊断为（）
A. 单侧唇裂
B. 双侧不完全性唇裂
C. 合并其他面裂
D. 合并双侧牙槽突裂
E. 双侧完全性唇裂
[单项选择]患儿，女，7个月。出生后即发现双侧上唇裂开，医师诊断为双侧混合性唇裂。其临床表现应该是（）
A. 合并双侧腭裂
B. 合并单侧腭裂
C. 双侧上唇至鼻底完全裂开
D. 双侧裂隙均未裂至鼻底
E. 一侧完全裂，另一侧不完全裂
[单项选择]男性，6岁。出生后即发现口唇发绀，活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫明显。心前区搏动增强，胸骨左缘Ⅲ级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。法洛四联症不存在的心内畸形为（）
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 右心室肥大
D. 主动脉骑跨
E. 右室流出道狭窄
[单项选择]男性，5个月。出生后即发现左睾丸未下降至阴囊内。查体：左阴囊空虚，未触及睾丸，右侧睾丸发育正常。目前的处理宜采取（）
A. 左侧睾丸下降固定术
B. 左侧睾丸切除
C. 绒毛膜促性腺激素治疗
D. 睾酮治疗
E. 临床观察，至1岁仍不下降，则采用绒毛膜促性腺激素治疗
[单项选择]男性，13岁，出生后即发现有心脏病，口唇青紫，平时体力活动能力较差。超声心动图提示为法乐四联症。在其病程中，不可能有下列哪种情况出现（）
A. 红细胞增多，血红蛋白增至150～200g/L以上
B. 右心室肥大
C. 左心室肥大
D. 晚期可出现脑栓塞
E. 蹲踞行为
[单项选择]男性，13岁，出生后即发现有心脏病，口唇青紫，平时体力活动能力较差。超声心动图提示为法洛四联症。在其病程中，不可能有下列哪种情况出现（）
A. 红细胞增多，血红蛋白增至15～20g以上
B. 右心室肥大
C. 左心室肥大
D. 晚期可出现脑栓塞
E. 蹲踞行为
