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[单项选择]患儿，男。早产，日龄1天。有窒息史，嗜睡，反应差，肌张力低，惊厥，查体：前囟张力稍高，拥抱、吸吮反射减弱，初步诊断为新生儿缺血缺氧性脑病。欲行CT检查，最合适的检查时间是（）
A. 出生后1～3天
B. 出生后2～5天
C. 出生后1周左右
D. 出生后10天左右
E. 出生后2周左右
[单项选择]患儿，6个月，因腹泻、呕吐频繁、烦渴、多饮入院。查体：体温40℃，皮肤干，前囟凹陷，肌张力高。诊断最可能为（）
A. 中度高渗性脱水
B. 重度高渗性脱水
C. 中度低渗性脱水
D. 重度低渗性脱水
E. 以上均不对
[单项选择]患儿，6个月，因腹泻、呕吐频繁、烦渴、多饮入院。查体：体温40℃，皮肤干，前囟凹陷，肌张力高。该患儿首批补液应补充（）
A. 4：3：2液
B. 2：6：1液
C. 2：3：1液
D. 2：1液
E. 5％的糖盐水
[单项选择]38周，女婴，出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为（）。
A. 极轻度
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
[单项选择]男性32岁，双下肢无力3个月，查体双上肢正常，又下肢肌力3级，肌张力高，跟膝腱反射亢进，病理反射（+），其病变部位可能是（）
A. 胸髓
B. 腰膨大
C. 颈膨大
D. 高颈髓
E. 脊髓前角细胞
[单项选择]12岁患儿，近2个月来出现语言不清、书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。ASTl05U/L应诊断为（ ）
A. 小脑性共济失调
B. 小舞蹈病
C. 肝豆状核变性
D. 病毒性肝炎
E. 扭转痉挛
[单项选择]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
[单项选择]12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST105U/L，应考虑为（）
A. 小脑共济失调
B. 小舞蹈病
C. 肝豆状核变性
D. 病毒性肝炎
E. 苯丙酮尿症
[单项选择]
十二岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。
最可能的诊断为（ ）
A. 舞蹈病
B. 病毒性肝炎
C. 脱髓鞘脑病
D. 肝豆状核变性
E. 小脑共济失调
[单项选择]女患，19岁，以"左胸背部疼痛1个月，左下肢无力4天"来诊。查体：左下肢肌力3级，肌张力高，腱反射活跃；右下肢肌力4级，反射正常。肋缘以下双侧痛觉和触觉减退，胸中段脊柱有压痛，左侧Babinski征（+）。脑脊液初压60mmHO，颈部加压后升至190mmHO，细胞数2×10/L，蛋白1.2g/L，糖2.8mmol／L，氯化物120mmol/L。首先应考虑进行的检查（）
A. 脊柱CT
B. 肺部X线片
C. 脊柱X线片
D. 脊髓造影
E. 脊髓血管造影
[单项选择]女孩，3个月，以哭闹后青紫就诊。查体：精神呆板，眼距宽，双眼外侧上斜，四肢短，肌张力低，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，胸透心脏无扩大，腹软，肝脾不大。入院初诊为（）
A. 先天性心脏病
B. 21-三体综合征
C. 先天性甲状腺功能低下症
D. 苯丙酮尿症
E. 垂体发育异常
