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[填空题]GOT以（）中活力最大，GPT则以（）中活力最大。氨基酸分解首先产生α-酮酸，α-酮酸的代谢去路有三：再合成氨基酸，（）和（）。
[单项选择]糖尿病酮酸症中毒正确选择为（ ）
A. 立即用5%NaHCO
B. 立即补充0.45%NaCl
C. 立即补钾
D. 补2:1液
E. 立即小剂量静滴普通胰岛素
[单项选择]下列哪项不是糖尿病酮酸症中毒的诱因（ ）
A. 手术创伤
B. 突然中断胰岛素治疗
C. 急性感染
D. 诊断延误
E. 少食
[单项选择]直接脱去氨基变成α-酮酸的氨基酸是（ ）
A. 亮氨酸
B. 苏氨酸
C. 丙氨酸
D. 脯氨酸
E. 异亮氨酸
[单项选择]下列哪种氨基酸能直接脱氨生成α-酮酸：（）
A. Leu
B. Thr
C. Pro
D. Ala
[单项选择]催化α-氨基酸和α-酮酸之间氨基转移的酶称为
A. 羧基转移酶
B. 氨基转移酶
C. 脱氢酶
D. 氧化酶
E. 激酶
[单项选择]胱氨酸尿症患者尿中可出现以下氨基酸，但除外（ ）
A. 赖氨酸
B. 亮氨酸
C. 精氨酸
D. 鸟氨酸
E. 胱氨酸
[单项选择]苯丙酮酸尿症又叫（）
A. 猫叫综合症
B. 唐氏综合症
C. 特纳综合症
D. 弗伶综合症
[简答题]氨基酸脱氨后产生的氨和a-酮酸有哪些主要的去路？
[单项选择]下列哪种氨基酸的相应酮酸是三羧酸循环的中间产物？（）
A. 丙氨酸
B. 谷氨酸
C. 赖氨酸
D. 缬氨酸
[单项选择]与下列α氨基酸相应的α酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物
A. 丙氨酸
B. 鸟氨酸
C. 缬氨酸
D. 赖氨酸
E. 谷氨酸
[单项选择]糖分解代谢中α-酮酸由转氨基作用可产生的氨基酸为（）
A. 苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺
B. 甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸
C. 谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸
D. 天冬酰胺、精氨酸、赖氨酸
[多项选择]苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征
A. 苯丙酮酸尿症已有临床症状
B. 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
C. 已发生脑损害症状者
D. 有苯丙酮酸尿者
E. 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
[单项选择]下列哪种情况将增加阴离子间隙，同时合并酸中毒①糖尿病酮酸中毒②氯化铵注入③输尿管乙状结肠造口吻合术④慢性肾衰竭⑤副醛中毒
A. ①③④
B. ①②④
C. ①④⑤
D. ②④⑤
E. ②③⑤
[单项选择]生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的（）
A. 氧化脱氨基
B. 还原脱氨基
C. 联合脱氨基
D. 转氨基
[多项选择]乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起（ ）
A. 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ
B. 氨甲酰转移酶
C. 二氢乳清酸酶
D. 乳清酸磷酸核糖转移酶
E. 乳清酸核苷酸脱氢酶
