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[单选题]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时
A.成人以后
B.终身控制
C.幼儿期以后
D.学龄期以后
E.青春期以后
[单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A.磷酸化酶缺陷
B.磷酸化酶激酶缺乏
C.体内铜蓝蛋白缺乏
D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E.酪氨酸缺乏
[单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是( )
A.酪氨酸缺乏
B.体内铜蓝蛋白缺乏
C.磷酸化酶激酶缺乏
D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E.磷酸化酶缺陷
[单选题]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )
A.每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
B.每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
C.摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D.每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入
E.每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入
[单选题]治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是
A.摄入的食物中应不含苯丙氨酸
B.每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
C.每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入
D.每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入
E.每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
[单选题]苯丙酮尿症属于
A.常染色体畸变
B.性染色体畸变
C.先天性糖代谢异常
D.氨基酸代谢异常
E.脂类代谢异常
[单选题]苯丙酮尿症属
A.染色体畸变
B.常染色体显性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.X连锁隐性遗传
[单选题]苯丙酮尿症患儿饮食控制,使血苯丙氨酸浓度应控制在( )。
A.0.12~0.6mmol/L
B.0.6~0.65mmol/L
C.0.65~0.7mmol/L
D.0.75~0.8mmol/L
E.0.85~0.9mmol/L
[单选题]1个月婴儿,确诊为苯丙酮尿症,每日允许摄入的苯丙氨酸量约为
A.10~30mg、kg
B.20~40mg/kg
C.30~50mg/kg
D.40~60mg/kg
E.50~70mg/kg
[不定项选择题]苯丙酮尿症
A.智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
B.智力落后,皮肤毛发色素减少,尿有鼠臭味
C.囟门迟闭,出牙延迟,智力发育正常
D.骨龄落后,具有特殊面容
E.头大,四肢短小,智力正常
[单选题]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后
A.3个月内
B.6个月内
C.9月内
D.12个月内
E.18个月内