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[多项选择]肝豆状核变性的神经系统症状有( )
A. 肢体舞蹈样动作
B. 震颤,肌强直,运动迟缓
C. 智力减退
D. 行为、性格异常
E. 共济失调
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[判断题]肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的( )
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[单项选择]肝豆状核变性实验室检查错误的是( )
A. 血清铜蓝蛋白测定
B. 24小时尿铜排出量测定
C. 血浆氨基酸分析
D. 基因诊断
E. 肝细胞含铜量测定
[简答题]肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性属于( )
A. 性染色体显性遗传病
B. 性染色体隐性遗传病
C. 常染色体隐性遗传病
D. 常染色体显性遗传病
E. 以上都不是
[单项选择]下列对肝豆状核变性的描述,哪项不对( )
A. 是一种遗传性疾病
B. 肝脏表现为结节性肝硬化
C. 表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
D. 与铁代谢异常有关
E. 与乙型肝炎表面抗原无关
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生
A. K-F角膜色素
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜( )
A. 选细粮作为主食
B. 避免过高摄取热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[判断题]肝豆状核变性是由于铅代谢障碍导致的脑基底变性和肝功能的损害疾病。
[单项选择]肝豆状核变性起病较早者的损害器官是( )
A. 神经系统损害
B. 裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
C. 急性溶血症
D. 肝脏损害为主
E. 肾小管性酸中毒
[单项选择]肝豆状核变性是由于体内( )
A. 锌代谢障碍
B. 铜代谢障碍
C. 铁代谢障碍
D. 碘代谢障碍
E. 钙代谢障碍