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[单项选择]苯丙酮尿症的主要治疗方法为
A. 大量维生素
B. 限制苯丙氨酸摄入
C. 低蛋白饮食
D. 补充5-羟色氨酸
E. 高糖饮食
[单项选择]苯丙酮尿症主要的治疗方法是（ ）
A. 四氢生物蝶呤(BH)
B. 5-羟色胺
C. 低苯丙氨酸饮食
D. 低铜饮食
E. 低蛋白饮食
[判断题]苯丙酮尿症的主要治疗方法不应以药物为主。
[配伍题]儿童苯丙酮尿症的初筛（ ）|新生儿期苯丙酮尿症的筛查（ ）|鉴别三种非典型苯丙酮尿症（ ）|确诊苯丙酮尿症（ ）
A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿蝶呤分析
E. DNA分析
[单项选择]苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）
A. 大量维生素
B. 限制苯丙氨酸摄入
C. 限制蛋白质摄入
D. 补充5-羟色氨酸
E. 对症治疗
[单项选择]关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（ ）
A. 饮食疗法开始得越早，效果越好
B. 生后一以确诊应立即开始饮食治疗
C. 最理想的饮食为无苯氨酸饮食
D. 治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平
E. 饮食控制至少需持续到青春期后
[配伍题]非典型苯丙酮尿症（ ）|典型苯丙酮尿症（ ）|唐氏综合征（ ）
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物喋呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
[多项选择]苯丙酮尿症的治疗原则（ ）
A. 防止智力低下的发生
B. 早期诊断
C. 及时治疗，饮食控制
D. 治疗原发病
E. 控制感染
[单项选择]苯丙酮尿症的治疗主要是（ ）
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸羟化酶
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低蛋白食物
E. 补充酪氨酸
[配伍题]先天性卵巢发育不全综合征确诊方法（ ）|苯丙酮尿症新生儿期筛查试验（ ）|苯丙酮尿症较大儿童筛查试验（ ）|苯丙酮尿症各型鉴别试验（ ）|肝豆状核变性主要确诊试验（ ）
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿蝶呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[填空题]苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。
[单项选择]苯丙酮尿症的治疗原则下列正确的一项是（ ）
A. 力求早期诊断
B. 立即给予低盐饮食
C. 避免循环系统的损害
D. 给予激素类相关药物治疗
E. 通过自限性转归
[单项选择]苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（ ）
A. 0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B. 0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C. 0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D. 0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E. 0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)
[判断题]苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
[名词解释]苯丙酮尿症(phenylketonuria)
[单项选择]苯丙酮尿症属于（ ）
A. 染色体畸变
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. X连锁隐性遗传
[单项选择]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（ ）
A. 每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
B. 每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D. 每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
