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[多项选择]肝豆状核变性临床特点有( )
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[简答题]简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的( )
A. 无症状期,尿铜即有轻度增高
B. 肝脏症状多见于6~8岁以后
C. 神经系统症状多见于12岁以后
D. 少数患者可表现Fanconi综合征症状
E. K-F环在发病早期即出现
[单项选择]肝豆状核变性的临床特征为( )
A. 肝肿大、惊厥、肝细胞损害
B. 脑退行性病变和角膜K-F环
C. CT特征性改变肝肿大
D. 贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[多项选择]肝豆状核变性的主要临床表现不包括( )
A. 锥体外系症状
B. 肝硬化
C. 精神症状
D. 心脏功能损害
E. 皮肤损害
[单项选择]肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中,下列哪点不支持( )
A. 血铜值极高
B. 谷丙转氨酶相对地低
C. 血胆红素值极高
D. 急性溶血
E. 急性肾功能不全
[多项选择]肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有()
A. 为铜代谢障碍疾病
B. 病变区见铁颗粒状沉积
C. 脑病变主要位于基底节
D. 苍白球病灶T1呈等信号,T2为高信号
E. 晚期长出现脑皮质萎缩
[单项选择]肝豆状核变性属于( )
A. 性染色体显性遗传病
B. 性染色体隐性遗传病
C. 常染色体隐性遗传病
D. 常染色体显性遗传病
E. 以上都不是
[单项选择]肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为( )
A. 肾小管性酸中毒
B. 角膜K-F环
C. 肝脏损害
D. 神经精神损害
E. 溶血性贫血
[判断题]肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
[简答题]肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么?
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生
A. K-F角膜色素
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜( )
A. 选细粮作为主食
B. 避免过高摄取热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食