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[单选题]典型苯丙酮尿症的首要护理诊断是
A.潜在并发症:感染
B.生长发育改变
C.营养失调,低于机体需要量
D.皮肤完整性受损
E.焦虑
标准答案： C
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窗体顶端
[多选题]下列关于苯丙酮尿症发病机理的描述的是( )
A.患者血中苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸增加导致神经系统受损
B.患者苯丙氨酸旁路代谢活跃
C.患者智力低下
D.患者苯丙氨酸羟化酶活性降低
E.患者尿中苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸增加导致肤色毛发泛黄
第五章 单基因疾病的遗传
一、单选题(共 20 道试题,共
20 分)
[单选题]下列关于苯丙酮尿症发病机理的描述不正确的是( )
A.患者 PHA 基因突变
B.患者旁路代谢活跃
C.患者血中苯丙酮酸增加
D.患者智力低下
E.患者苯丙氨酸羟化酶活性降低
二.多单选题(共 5 道试题,共
10 分)
[单选题]苯丙酮尿症的筛查：
A.碘-淀粉比色法
B.硝普盐法
C.普鲁士蓝法
D.三氯化铁法
E.二硝基苯肼法
[单选题]苯丙酮尿症治疗措施主要为
A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸羟化酶
C.补充酪氨酸
D.给予低脂肪饮食
E.低苯丙氨酸饮食
[单选题]苯丙酮尿症患者禁用何药
A.碳酸氢钠
B.氢氧化铝
C.雷尼替丁
D.西咪替丁
[单选题]典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.乌苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
[单选题]苯丙酮尿症疾病特点不包括
A.苯丙氨酸轻化酶基因突变导致酶活性降低
B.苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积
C.非典型PKU是由于BH4的缺乏所致
D.高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑损
E.绝大多数患儿为非典型病例
[单选题]苯丙酮尿症的遗传特征符合
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.Y连锁遗传
[单选题]苯丙酮尿症患者的新鲜尿液具有
A.氨臭味
B.无味
C.烂苹果味
D.老鼠尿味
E.腐败臭味
[单选题]苯丙酮尿症治疗的主要方法是
A.对症治疗
B.补充5-轻色胺
C.防止低血糖
D.预防感染
E.低苯丙氨酸饮食
[单选题]苯丙酮尿症患儿饮食管理应除外
A.血苯丙氨酸浓度越低越有利于患儿的生长发育
B.新生儿期主要采用无(低)苯丙氨酸配方奶粉
C.新生儿期苯丙氨酸血浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加母乳
D.较大婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面、蛋等,其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定
E.饮食控制应至少持续到青春期以后,终身治疗对患者更有益
[单选题]苯丙酮尿症患儿最突出的特点是
A.抽搐发作
B.尿有特殊霉臭味
C.智力低下
D.皮肤白皙,易出现湿疹样皮疹
E.毛发里黄褐色
[单选题]1.苯丙酮尿症的遗传方式是
A.伴性遗传
B.常染色体显性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.性染色体隐性遗传
E.性染色性显性遗传
[单选题]8.苯丙酮尿症的临床表现是
A.毛发尿及汗液有气味
B.智能发育正常
C.皮肤虹膜色泽变浅
D.喂养无困难
E.皮肤正常
