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[单项选择]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食的时间最好是在出生后（）。
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9个月内
D. 12个月内
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在( )。
A. 4mg/d1以下
B. 4～10mg/d1
C. 10～15mg/d1
D. 10～30mg/d1
E. 25～30mg/d1
[单项选择]早期诊断婴儿苯丙酮尿症时，血清苯丙氨酸的浓度达到以下哪个数值及以上
A. 0.06mmol/L
B. 0.08mmol/L
C. 0.18nanol/L
D. 0.24mmol/L
E. 0.36mmol/L
[单项选择]经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）
A. L-谷氨酸脱羧酶
B. 二氢生物碟呤还原酶
C. 6-丙酮酰四氢碟呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸-4-羟化酶
[单项选择]一新生几经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 冬氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]一新生儿被诊断为苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入外，下列哪种非必需氨基酸的摄入成为必要的
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 甘氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]某患儿出生后7天，医院便诊断为“Edwards综合征”，即使成年后也将智力低下、无生活自理能力，建议家属放弃该患儿。但患儿父母明知孩子的生命没有价值，出于对孩子的爱，拒绝了院方的建议。10多年来为了照顾孩子，母亲常年在家休假，并再也没有生育。下列各点分析认为最可取的是
A. 医院建议放弃婴儿的意见是符合道德的，对家庭、父母、社会都有利
B. 病儿的存在使父母无余力再生一个健康的孩子，享受不到应有的天伦之乐，从伦理角度看是不道德的
C. 患儿对社会毫无价值，存出生不久后让其死亡，比让其活着更人道
D. 从我国现有的生命价值观出发，对已存活的“Edwards综合征”患儿应尽力照顾和培养他，使其逐渐能料理生活，减轻家庭负担
E. 这类患儿长大以后，可以同意其结婚，但不允许其生育
[单项选择]患儿男，3岁，因听力、语言障碍，共济失调入院，测智力为重度智力低下，身长65cm，表情呆滞，心律68次/分，四肢肌张力低。基本确诊为先天性甲状腺功能减低症，下列应除外护理诊断
A. 便秘：与肌张力降低，肠蠕动减慢，活动量减少有关
B. 低血糖反应：与注射胰岛素后未及时进餐有关
C. 婴儿喂养困难：与食量小，吞咽慢有关
D. 体温过低：与新陈代谢减低，活动量减少有关
E. 成长发展改变：与甲状腺功能降低有关
[单项选择]哪项不是甲低患儿代谢低下的表现
A. 体温低，四肢凉
B. 心脏增大，心率慢，心音低钝
C. 喂养困难，腹胀，便秘
D. 腹泻，腹胀
E. 怕冷
[单项选择]患儿，男性，6个月，抽搐一次，表情呆滞，皮肤白皙，头发淡黄，智力低下，首先考虑哪种疾病
A. 呆小病
B. 苯丙酮尿症
C. 先天愚型
D. 粘多糖Ⅰ型病
E. 婴儿痉挛症
[单项选择]患儿2岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小，舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd角增大。下列哪项检查对明确诊断最有意义（）
A. 尿三氯化铁试验
B. 染色体检查
C. 血清甲状腺素检测
D. 尿蝶呤分析
E. 酶学检测
