更多"经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍"的相关试题:
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是
A. 每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
B. 每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D. 每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在( )。
A. 4mg/d1以下
B. 4～10mg/d1
C. 10～15mg/d1
D. 10～30mg/d1
E. 25～30mg/d1
[单项选择]早期诊断婴儿苯丙酮尿症时，血清苯丙氨酸的浓度达到以下哪个数值及以上
A. 0.06mmol/L
B. 0.08mmol/L
C. 0.18nanol/L
D. 0.24mmol/L
E. 0.36mmol/L
[单项选择]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食的时间最好是在出生后( )
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9个月内
D. 12个月内
[单项选择]一新生几经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 冬氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]一新生儿经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 甘氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]一新生儿被诊断为苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入外，下列哪种非必需氨基酸的摄入成为必要的
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 甘氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病？（）
A. 内酯酶
B. 转酮基酶
C. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
D. 磷酸戊糖转移酶
[单项选择]尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )
A. 神经鞘磷脂酶
B. 葡萄糖脑苷酶
C. 葡萄糖醛酸酶
D. 氨基己糖酶
E. 己糖激酶
[单项选择]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
[单项选择]下述哪种酶缺乏可致白化病
A. 酪氨酸转氨酶
B. 苯丙氨酸转氨酶
C. 苯丙酮酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 酪氨酸酶
