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发布时间:2024-01-30 19:00:34

[单项选择]患儿8个月,生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7个月开始出现惊厥,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为( )
A. 5mg/kg~10mg/kg
B. 10mg/kg~25mg/kg
C. 25mg/kg~30mg/kg D.30mg/kg~50mg/kg
D. 50mg/kg~70mg/kg

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[单项选择]
患儿,2个月,患儿足月剖宫产,出生后就发现上唇左侧一裂隙,出生后患儿喂养情况一般。临床检查见患儿左侧上唇一裂隙,裂隙至上唇皮肤,鼻底未见裂开,口内牙槽突及腭部未见裂开。
该患儿的诊断是
A. 左侧Ⅰ度唇裂
B. 左侧Ⅱ度唇裂
C. 左侧Ⅲ度唇裂
D. 左侧完全性唇裂
E. 混合性唇裂
[单项选择]患儿,1岁半,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,9个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,每日允许摄入量是
A. 5~10mg/kg
B. 10~30mg/kg
C. 30~50mg/kg
D. 50~70mg/kg
E. 70~90mg/kg
[单项选择]一2岁患儿左侧阴囊出生后空虚至今。查:患儿发育正常,左侧阴囊发育欠佳,左阴囊内未触及睾丸,左腹股沟管内可触及花生米大小活动肿物,以下哪种方法治疗最佳( )
A. 左睾丸牵引固定术
B. 左睾丸切除术
C. 左睾丸牵引固定术,如有斜疝行左斜疝修补术
D. 继续观察
E. 药物治疗
[单项选择]
男婴,10个月。生后母乳喂养,未加辅食。近2个月来面色逐渐发黄,表情呆滞、淡漠.智力发育停滞,部轻微震颤。血红蛋白86g/L,红细胞数2.5×1012/L。
患儿最有可能的诊断是( )。
A. 生理性贫血
B. 巨幼细胞性贫血
C. 感染性贫血
D. 缺铁性贫血
E. 再生障碍性贫血
[单项选择]
患儿,1岁。生后半年经常呕吐,且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿,尿有霉臭味,近一个月经常抽搐发作,体检:表情呆滞,毛发棕黄,面部见湿疹,皮肤白皙,尿三氯化铁试验阳性
最可能的诊断为
A. 21-三体综合征
B. 苯丙酮尿症
C. 呆小病
D. 癫痫
E. 佝偻病性手足抽搐症
[单项选择]患儿2岁,生后半年发现尿有霉臭味,且经常呕吐,1岁时发现智力较同龄儿落后,目光呆滞,皮肤白皙,毛发浅黄,下列哪项对该患儿诊断最有帮助()。
A. 头颅CT 
B. 脑电图 
C. 染色体核型分析 
D. 尿三氯化铁试验 
E. 血液T3、T4测定
[单项选择]患儿,6个月。右睾丸未下降至阴囊内,查右阴囊空虚未触及睾丸,左侧发育正常。
该患儿手术中发现右睾丸发育极差,应采取的治疗是( )
A. 右睾丸牵引固定
B. 右睾丸切除+睾酮治疗
C. 右睾丸牵引固定+睾酮治疗
D. 右睾丸切除,如有斜疝行修补术
E. 右睾丸牵引固定+绒毛膜促性腺激素治疗
[单项选择]
患儿,9个月。右睾丸未下降阴囊内,查右阴囊空虚未触及睾丸,左侧发育正常
该患儿手术中发现右睾丸发育极差如黄豆粒大小,应采取的治疗是
A. 右睾丸切除
B. 右睾丸切除如有斜疝行修补术
C. 右睾丸牵引术+绒毛膜促性腺激素治疗
D. 右睾丸牵引术+睾酮治疗
E. 右睾丸切除+睾酮治疗
[单项选择]患儿,2岁半。生后3个月出现青紫,哭闹、活动后青紫明显加重,该患儿生长发育落后,喜蹲踞,有杵状指,心前区有明显杂音,患儿可能为
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭 D.肺动脉狭窄
D. 法洛四联症

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