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[单项选择]苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）
A. 给予低苯丙氨酸饮食
B. 给予高苯丙氨酸饮食
C. 以豆制品及面米饮食为主
D. 以乳蛋等蛋白质含量高食物为主
E. 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
[判断题]苯丙酮尿症患儿应严格给予无苯丙氨酸奶粉饮食治疗。
[单项选择]苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于
A. 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
B. 是否进行强化教育
C. 是否执行无苯丙氨酸饮食
D. 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
E. 是否应用药物四氢生物喋呤
[单项选择]苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是
A. 肌张力增高
B. 毛发，皮肤色泽变浅
C. 尿和汗液有鼠尿臭味
D. 智力低下
E. 惊厥
[单项选择]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是
A. 生物喋呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素缺乏
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在
A. 生后1～3个月
B. 生后3～6个月
C. 生后6～9个月
D. 生后9～12个月
E. 生后1～3岁
[单项选择]苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是( )
A. 肌张力增高
B. 毛发、皮肤色泽变浅
C. 尿和汗液有鼠尿臭味
D. 智力低下
E. 惊厥
[单项选择]
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男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。 |
该患儿需要控制饮食，护士对其适宜的指导是( )。
A. 高蛋白饮食
B. 单纯母乳喂养
C. 适当添加辅食
D. 低苯丙氨酸奶方
E. 单纯谷类食物喂养
[单项选择]
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男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。 |
经治疗，该患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院。家长询问何时可以恢复正常饮食，正确的回答是( )。
A. 8～10岁之后
B. 6～8岁之后
C. 4～6岁之后
D. 2～4岁之后
E. 青春期以后
[单项选择]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是
A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～50mg/kg
D. 50～70mg/kg
E. 70～90mg/kg
[单项选择]糖尿病饮食治疗上应选择( )。
A. 低糖、低脂(以不饱和脂肪酸为主)、适量蛋白质、高食物纤维、高维生素饮食
B. 低糖、低脂(以饱和脂肪酸为主)、适量蛋白质、高食物纤维、高维生素饮食
C. 低糖、低脂(以不饱和脂肪酸为主)、适量蛋白质、低食物纤维、高维生素饮食
D. 低糖、低脂(以饱和脂肪酸为主)、高蛋白质、高食物纤维、维生素饮食
[单项选择]治疗应选择
A. 右肾单纯切除术
B. 右肾切除＋生物治疗
C. 右肾根治性切除术
D. 右肾部分切除术
E. 介入性放射治疗
[单项选择]此时治疗应选择
A. 再次手术切除
B. 全身化疗
C. 肝动脉插管化疗
D. 免疫治疗
E. 中医中药
