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[判断题]苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸羟化酶先天缺乏引起的。( )
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A. 4 mg/dl以下
B. 4～10 mg/dl
C. 10～15 mg/dl
D. 10～30 mg/dl
E. 25～30 mg/dl
[判断题]苯丙酮尿症患儿应严格给予无苯丙氨酸奶粉饮食治疗。
[单项选择]一新生儿经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的（）
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 精氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]下述哪种酶缺乏可致白化病
A. 酪氨酸酶
B. 酪氨酸羟化酶
C. 酪氨酸转化酶
D. 苯丙氨酸转氨酶
E. 苯丙酮酸羟化酶
[单项选择]疟疾患者并发黑尿热常与哪种酶缺乏有关
A. 腺苷酸环化酶
B. 磷酸肌酸激酶
C. 柠檬酸合成酶
D. 丙酮酸激酶
E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
[单项选择]有机磷农药中毒是由于抑制下列哪种酶引起的( )
A. 巯基酶
B. 细胞色素氧化酶
C. 胆碱酯酶
D. 环化加氧酶
E. 过氧化物酶
[单项选择]红细胞糖代谢中糖酵解途径酶缺陷主要与哪种酶有关
A. 己糖激酶
B. 丙酮酸激酶
C. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
D. 葡萄糖磷酸异构酶
E. 磷酸果糖激酶
[单项选择]下列参与糖代谢的酶中，哪种酶催化的反应是可逆的
A. 糖原磷酸化酶
B. 己糖激酶
C. 果糖二磷酸酶
D. 丙酮酸激酶
E. 磷酸甘油酸激酶
[单项选择]下列哪种酶激活后会直接引起CAMP浓度降低
A. 蛋白激酶A
B. 蛋白激酶C
C. 磷酸二酯酶
D. 磷脂酶C
E. 蛋白激酶G
[单项选择]下列哪种酶的先天性缺陷可引起白化病
A. 色氨酸羟化酶
B. 酪氨酸酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 脯氨酸羟化酶
E. 酪氨酸转氨酶
[单项选择]疟疾产生黑尿热常与患者缺乏下列哪种酶有关
A. 丙酮酸激酶
B. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
C. 磷酸果糖激酶
D. 枸橼酸合成酶
E. 葡萄糖醛酸转移酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 6—丙酮酰四氢蝶呤还原酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 葡萄糖—6—磷酸酶
[单项选择]酮体不能在肝中氧化的是肝中缺乏下列哪种酶
A. HMCGoA还原酶
B. HMGGoA裂解酶
C. 琥珀酰CoA转硫酶
D. 乙酰乙酸裂解酶
