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[单项选择]患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）
A. 5-10mg/kg
B. 10-20mg/kg
C. 20-30mg/kg
D. 30-50mg/kg
E. 50-70mg/kg
[单项选择]患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]患儿2岁，生后半年发现尿有霉臭味，且经常呕吐，1岁时发现智力较同龄儿落后，目光呆滞，皮肤白皙，毛发浅黄，下列哪项对该患儿诊断最有帮助
A. 头颅CT
B. 脑电图
C. 染色体核型分析
D. 尿三氯化铁试验
E. 血液T3、T4测定
[单项选择]患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为
A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～5Omg/kg
D. 50～70mg/kg
E. 70～90mg/kg
[单项选择]患者，女，4月15天。患儿出生2周后发现巩膜黄染，尿色黄，生后40天来医院门诊检查，发现肝肋下3cm，脾1cm，中等硬度，黄疸指数75，转氨酶正常，大便灰白色，拟诊阻塞性黄疸，行肝胆动态显像以协助明确诊断。肝胆动态显像不包括以下哪个时相
A. 血流灌注相
B. 肝实质像
C. 血池平衡相
D. 胆管排泄相
E. 肠道排泄相
[单项选择]
患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。
本病的治疗措施不包括（）
A. 治疗开始越早，效果越好
B. 予低苯丙氨酸奶粉喂养
C. 每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D. 饮食控制至少需持续至青春期
E. 添加辅食以蛋白质类食物为主
[单项选择]患儿，2个月，患儿足月剖宫产，出生后就发现上唇左侧一裂隙，出生后患儿喂养情况一般。临床检查见患儿左侧上唇一裂隙，裂隙至上唇皮肤，鼻底未见裂开，口内牙槽突及腭部未见裂开。
该患儿的诊断是
A. 左侧Ⅰ度唇裂
B. 左侧Ⅱ度唇裂
C. 左侧Ⅲ度唇裂
D. 左侧完全性唇裂
E. 混合性唇裂
[多项选择]患儿女，7岁。生后1岁时，发现有心脏杂音，当地医生疑为“先天性心脏病”。5岁以前经常感冒，多次患肺炎。平时活动受限。近半年出现持续性青紫。查体：心界稍大，于胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅱ级全收缩期杂音，震颤(±)，肺动脉第二音明显亢进。
该患儿先天性心脏病病因与下列哪些因素有关
A. 与遗传有关
B. 宫内感染
C. 孕母缺乏叶酸
D. 孕母接触放射线
E. 孕母患有糖尿病
F. 宫内缺氧
G. 孕母患流感
H. 孕母服用抗癫痫药物
[单项选择]患儿女，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括（）
A. 治疗开始越早，效果越好
B. 给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C. 每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D. 饮食控制至少需持续至青春期
E. 添加辅食以蛋白质类食物为主
