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[单项选择]患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是：（）
A. 5~10mg/kg
B. 10~30mg/kg
C. 30~50mg/kg
D. 50~70mg/kg
E. 70~90mg/kg
[单项选择]患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为（）
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为
A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～5Omg/kg
D. 50～70mg/kg
E. 70～90mg/kg
[单项选择]患儿2岁，生后半年发现尿有霉臭味，且经常呕吐，1岁时发现智力较同龄儿落后，目光呆滞，皮肤白皙，毛发浅黄，下列哪项对该患儿诊断最有帮助
A. 头颅CT
B. 脑电图
C. 染色体核型分析
D. 尿三氯化铁试验
E. 血液T3、T4测定
[单项选择]患儿女，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括（）
A. 治疗开始越早，效果越好
B. 给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C. 每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D. 饮食控制至少需持续至青春期
E. 添加辅食以蛋白质类食物为主
[单项选择]
患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。
本病的治疗措施不包括（）
A. 治疗开始越早，效果越好
B. 予低苯丙氨酸奶粉喂养
C. 每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D. 饮食控制至少需持续至青春期
E. 添加辅食以蛋白质类食物为主
[单项选择]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）
A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症
[单项选择]患儿，男性，1岁2个月，因"发现口唇、指趾端紫绀1年余"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育稍差，无晕厥史。查体：体重8kg；四肢氧饱和度：左上肢77%，右上肢74%，左下肢77%，右下肢76%。心率110次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，轻度杵状指趾。为明确诊断，首先应完成的检查是（）。
A. 心脏大血管CT
B. 心脏MRI
C. 超声心动图
D. 心导管和造影检查
E. 心电图
F. X线胸部正侧位片
