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[单项选择]男孩，6个月。产后第3天颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变应是
A. 3Hz棘慢波
B. 0.5～2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3/C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
[单项选择]男孩，10个月。每天呕吐5～6次已2d，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧 0.3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期
A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. 0期
[单项选择]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5 cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68 mmoL/I，(30mg/dl)，GPT78 u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅。波活动。其最可能的诊断是
A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病
[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。
上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是
A. 苯巴比妥
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 卡马西平
[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。
假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫痫药物应是
A. 乙琥胺
B. 丙戊酸钠
C. 氯硝西泮
D. 苯巴比妥
E. 硝基西泮
[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。
该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用
A. 苯巴比妥
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 地西泮
[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。
下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据
A. 短暂的意识丧失伴持物落地
B. 脑电图上有两侧同步对称的3Hz棘一慢波阵发
C. 智力发育正常，无神经系统体征
D. 有遗传倾向，为常染色体显性遗传
E. 发作频繁者，可影响学习
[单项选择]16个月男孩，腹泻、呕吐3天，大便黄色水样，少量黏液，量多每天10余次，进食后呕吐，伴发热、尿少。体检：T 38.8℃，BP60/30mmHg，神萎、嗜睡状，呼吸急促，前囟、眼眶明显凹陷，口唇樱红，皮肤干燥，伴花纹，弹性差，心肺(-)，腹稍胀，此患儿最重要的处理是
A. 扩容、纠正酸中毒及水电解质紊乱
B. 降温
C. 纠正酸中毒
D. 控制感染
E. 纠正电解质紊乱
[单项选择]男孩，8岁。近6个月来经常出现发呆、凝视，持物落地，每天10～15次，每次数秒至数十秒。神经系统检查正常，IQll0。脑电图示两侧同步对称 3Hz棘慢波阵发，持续10～15s，过度换气时明显增多。其可能为
A. 儿童失神性癫痫
B. 少年失神癫痫
C. 少年肌阵挛性癫痫
D. 大发作癫痫
E. 婴儿痉挛症
F. Lennox-Gastaut综合征
G. 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
H. 良性婴儿肌阵挛性癫痫
[单项选择]男孩，10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常．神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是
A. 3Hz棘慢波
B. 0.5～2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3/C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
[单项选择]9个月男孩，因反复鼻衄3个月，皮肤瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月开始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。WBC10.1×109/L，Hb109g/L，pLT15× 109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM＜0.38g/L，IgE 532U/L。其诊断可能为
A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. X连锁高IgM血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 慢件肉芽肿病
[单项选择]男孩，4个月，母乳喂养。体重5kg，腹泻3天，每天7～8次，为蛋花汤样。吃奶即有呕吐，有尿。检查：有上腭裂，面色稍苍白，精神较差，皮肤略为干燥。眼窝，前囟略有凹陷。腹壁皮下脂肪0.3cm，哭有泪，血清钠 128mmol/L，pH7.30。
其脱水性质为
A. 等渗
B. 低渗
C. 高渗
D. 低渗伴酸中毒
E. 低渗伴碱中毒
[单项选择]9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑 46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10.1×109/L，Hb109g/ L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG 5.16g/L，ISA0.78g/L，IgM＜0.38g/L，IgE 532IU/L。其诊断可能为
A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. X连锁高IgM血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 慢性肉芽肿病
[单项选择]9个月男孩，因反复鼻出血3个月，瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。 WBC10.1×109/L，Hbl09g/L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM＜0.380/L，IGE532 1U/L。其诊断可能为：
A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. 联合免疫缺陷病
C. 选择性IgA缺陷病
D. X连锁高IgM血症
E. 慢性肉芽肿病
[单项选择]男孩，6个月。G1P1足月难产，产后有苍白窒息，至今不会抬头和坐。近1个月来见睡眠醒后有频发的点头、弯腰和举手发作，每日数十次。脑电图示高峰节律紊乱伴间歇现象。其可能为
A. 儿童失神性癫痫
B. 少年失神癫痫
C. 少年肌阵挛性癫痫
D. 大发作癫痫
E. 婴儿痉挛症
F. Lennox-Gastaut综合征
G. 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
H. 良性婴儿肌阵挛性癫痫
[单项选择]男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是
A. 丙戊酸钠
B. 硝西泮
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平
