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[单项选择]进行性豆状核变性（Wilson病）的脑代谢显像通常表现为（）
A. 双侧颞、顶叶代谢降低
B. 脑内散在的、多发和不规则的代谢降低区，往往与脑血流灌注显像所示放射性减低、缺损区相吻合
C. 豆状核葡萄糖代谢率明显下降，也可伴随着全脑葡萄糖代谢率的下降
D. 纹状体葡萄糖代谢率降低，血流灌注减少
E. 额叶及颞叶的葡萄糖代谢降低
[单项选择]肝豆状核变性
A. 染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21
B. 染色体核型为：45，XO/46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24 mmol/L(4mg/ dl)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50mg/L
[单项选择]肝豆状核变性可见
A. 腹水、呕血
B. 震颤、角膜色素环
C. 智能低下、丑陋面容
D. 发热、腓肠肌痛
E. 黄疸、血红蛋白尿
[单项选择]治疗肝豆状核变性用
A. 美多巴
B. 新斯的明
C. 苯妥英钠
D. 青霉胺
E. 氟哌啶醇
[单项选择]用于诊断肝豆状核变性的是
A. 血钾、血清铜蓝蛋白检测
B. 乙酰胆碱受体抗体(AchR—Ab)测定
C. 血常规检查
D. 脑脊液检查
E. 活组织检查
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则是
A. 限制吃食含铜高的食物
B. 应用青霉胺
C. 减少铜的摄入和增加铜的排出
D. 应用锌剂
E. 肝移植
[多项选择]关于肝豆状核变性说法正确的是
A. 铜蓝蛋白增加
B. 血清铜降低
C. 尿铜增加
D. 谷草转氨酶增加
E. 谷丙转氨酶升高
[单项选择]关于肝豆状核变性说法错误的是
A. 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万
B. 又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C. 双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上
D. 儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E. 头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
[单项选择]关于肝豆状核变性。
遗传方式是
A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁显性遗传
C. 多基因遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. X连锁隐性遗传
[单项选择]关于肝豆状核变性的诊断依据是
A. 角膜K-F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜＞300μg/g(肝干重)
D. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24h尿排铜＞300μg/24h
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生：（）
A. K-F角膜色素环
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[单项选择]以下哪项是肝豆状核变性的临床特征
A. CT特征性改变
B. 肝肿大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝肿大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[单项选择]下列哪种血浆蛋白异常与肝豆状核变性有关
A. 运铁蛋白
B. 铜蓝蛋白
C. 结合珠蛋白
D. 清蛋白
E. γ-球蛋白
[单项选择]对肝豆状核变性诊断有较大意义的是
A. 铜蓝蛋白
B. 转铁蛋白
C. 结合珠蛋白
D. α2-巨球蛋白
E. C-反应蛋白
[单项选择]肝豆状核变性最重要的体征是：（ ）
A. 神经系统症状
B. 肝脏症状
C. 眼K-F环
D. 皮肤色素沉着、肾损害
[单项选择]肝豆状核变性与下列哪种血浆蛋白异常有关
A. 结合珠蛋白
B. γ-球蛋白
C. 清蛋白
D. 铜蓝蛋白
E. 运铁蛋白
[单项选择]关于肝豆状核变性，哪项不正确：（ ）
A. 系常染色体隐性遗传
B. 铜蓝蛋白增多，在组织中堆积
C. 眼部异常
D. 神经系统表现以锥体外系为主
E. 可发生溶血性贫血
[单项选择]肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（ ）
A. 胆道排铜障碍
B. 细胞内异常蛋白存在
C. 铜蓝蛋白合成障碍
D. 溶酶体缺陷
