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发布时间:2023-11-13 00:18:56

[单项选择]关于肝豆状核变性,哪项不正确:( )
A. 系常染色体隐性遗传
B. 铜蓝蛋白增多,在组织中堆积
C. 眼部异常
D. 神经系统表现以锥体外系为主
E. 可发生溶血性贫血

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[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的()
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[多项选择]关于肝豆状核变性说法正确的是
A. 铜蓝蛋白增加
B. 血清铜降低
C. 尿铜增加
D. 谷草转氨酶增加
E. 谷丙转氨酶升高
[单项选择]关于肝豆状核变性说法错误的是
A. 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,亦称Wilson病,人群患病率为0.5~3/ 10万
B. 又称为慢性进行性舞蹈病,多发生于中年人,主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C. 双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征,出现率为95%以上
D. 儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主,成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E. 头部CT显示双侧豆状核呈低密度,头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号,T2WI高信号;化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
[单项选择]以下哪项是肝豆状核变性的临床特征:()
A. CT特征性改变
B. 肝肿大,惊厥
C. 肝细胞损害,脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝肿大,贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[单项选择]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的()
A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 肌张力降低
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状
[单项选择]肝豆状核变性
A. 三氯化铁试验阳性
B. 三酰甘油增高
C. 铁、转铁蛋白和铜增高
D. 铜蓝蛋白降低
E. 甲苯胺蓝试验阳性
[单项选择]肝豆状核变性可见
A. 腹水、呕血
B. 震颤、角膜色素环
C. 智能低下、丑陋面容
D. 发热、腓肠肌痛
E. 黄疸、血红蛋白尿
[单项选择]肝豆状核变性属于()
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 性染色体遗传
D. 分子遗传病
E. 自身免疫性疾病
[单项选择]下述哪项肝细胞的病理改变与乙型肝炎病毒(HBV)感染有关()
A. 细胞内大量糖原沉积
B. 核内出现假包涵体
C. 光面内质网大量增生
D. 前角蛋白细丝聚集
E. 糙面内质网增多

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