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[单项选择]男性，38岁，突发撕裂样胸背部痛伴大汗，心率100次／分，右上肢BP90/60mmHg，左上肢BP150/70mmHg，听诊颈部血管杂音，胸骨左缘3～4肋间叹气样舒张期杂音，心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，X线胸片示上纵隔稍宽。经服用硝酸甘油疼痛未缓解。如果怀疑的诊断得到证实，下一步最重要的治疗是（）
A. 手术修补主动脉窦瘤
B. 药物治疗
C. 冠状动脉旁路移植术
D. Bentall手术
E. 胸腔闭式引流
[单项选择]男性，38岁，突发撕裂样胸背部痛伴大汗，心率100／min，右上肢BP100／60mmHg，左上肢BP150／70mmHg，听诊颈部血管杂音，胸骨左缘3～4肋间叹气样舒张期杂音，心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，X线胸片示上纵隔稍宽，经服用硝酸甘油疼痛未缓解如果怀疑的诊断得到证实，下一步最重要的治疗是（）
A. 手术修补主动脉寞瘤
B. 药物治疗
C. 冠状动脉搭桥术
D. Bentall手术
E. 胸腔闭式引流
[单项选择]患者男，40岁，因“胸背部撕裂样疼痛5h”来诊。查体：R16次/min，BP155/98mmHg；HR110次/min；胸背部疼痛评分6分（长海痛尺）。拟诊：急性主动脉夹层。撕裂样疼痛的性质为（）。
A. 钝痛
B. 锐痛
C. 闷痛
D. 内脏痛
E. 心因性疼痛
[单项选择]患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5-肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4-级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征（+）。CK165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。该患者还须完善的检查有（）
A. 腰椎穿刺
B. 基因检查
C. 肌肉活检
D. 单纤维肌电图
E. 超声心动图
F. 骨骼肌MRI
