[单项选择]肝豆状核变性的临床特征为（）
A. 肝大、惊厥
B. CT特征性改变
C. 肝大、贫血和锥体外系症状
D. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
E. 肝硬化及锥体外系症状

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[单项选择]以下哪项是肝豆状核变性的临床特征：（）
A. CT特征性改变
B. 肝肿大，惊厥
C. 肝细胞损害，脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝肿大，贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状

[多项选择]肝豆状核变性的临床特点是（）
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低

[多项选择]肝豆状核变性的临床表现有（）
A. 肝损伤症状
B. 神经症状
C. 角膜K-F环
D. 肾损伤症状
E. 溶血性贫血

[多项选择]肝豆状核变性的临床特点包括（）
A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高

[单项选择]肝豆状核变性
A. 三氯化铁试验阳性
B. 三酰甘油增高
C. 铁、转铁蛋白和铜增高
D. 铜蓝蛋白降低
E. 甲苯胺蓝试验阳性

[单项选择]肝豆状核变性的临床表现不包括（）。
A. 肢体震颤
B. 肌张力增高
C. 智能减退
D. 畏光、视力下降
E. 角膜缘Kayser-Fleischer环

[多项选择]肝豆状核变性的主要临床表现：（）
A. 锥体外系症状
B. 肝硬化
C. 精神症状
D. 心脏功能损害
E. 角膜K-F环

[单项选择]肝豆状核变性可见
A. 腹水、呕血
B. 震颤、角膜色素环
C. 智能低下、丑陋面容
D. 发热、腓肠肌痛
E. 黄疸、血红蛋白尿

[单项选择]肝豆状核变性属于（）
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 性染色体遗传
D. 分子遗传病
E. 自身免疫性疾病

[简答题]肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？

[单项选择]Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性的特征，它是由于铜盐沉积于下列哪种结构所致（）。
A. 角膜上皮层
B. 角膜前弹力层
C. 角膜后弹力层
D. 角膜实质层
E. 角膜内皮层

[单项选择]肝豆状核变性是因为（）
A. 肝脏内有铜沉积
B. 线粒体抗体阳性
C. 铁沉积于肝脏
D. 肝纤维化
E. 乙型肝炎

[单项选择]肝豆状核变性应检查（）
A. 血清总蛋白
B. 血清清蛋白
C. 结合珠蛋白
D. C-反应蛋白
E. 铜蓝蛋白

[多项选择]肝豆状核变性的特点有（）
A. 常染色体隐性遗传性疾病，常导致肝、脑、眼器官组织铜毒性贮积
B. 常在儿童期发病，成年后发病率降低
C. 早期表现为肝细胞脂肪变、脂褐素沉积、胞核内糖原贮积
D. 肝细胞常含有Mallory小体和淤胆
E. 血清铜水平检测对其诊断很有帮助

[单项选择]诊断肝豆状核变性应首选（）
A. α₁-酸性糖蛋白
B. α₁-抗胰蛋白酶
C. α₂-巨球蛋白
D. 转铁蛋白
E. 铜蓝蛋白

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